Aplasi (agenese) i nyrerne

Renal agenese er en sjælden tilstand, hvor en eller begge nyrer mangler ved fødslen. Tidligere levede mange mennesker født med en enkelt nyre deres liv uvidende om anomali. I dag letter prænatal ultralydsundersøgelse i høj grad diagnosen af ​​parrede organpatologier og informerer forældrene på forhånd om egenskaberne ved deres ufødte barns krop. Dette gør det muligt rettidigt at tage sig af barnets eneste nyre..

Renal agenese: definition og træk

Normalt udvikler nyrerne i fosteret mellem 5. og 12. uge af graviditeten. I den 13. uge producerer de normalt urin. Hvis der under intrauterin ultralyd efter denne periode findes mangel på fostervand (oligohydramnios), kan dette indikere en krænkelse af udviklingen af ​​nyrerne hos barnet.

Renal agenese (aplasi) er en medfødt patologisk tilstand, der er fraværet af en eller begge nyrer. Ensidig agenese forekommer hos 1 ud af 1000-2000 babyer og betyder, at et barn kun udvikler en nyre: venstre eller højre. Dette er ikke fatalt og medfører ofte ingen konsekvenser, men det er forbundet med unormal udvikling af kønsorganerne hos 12% af drengene og 40% af pigerne.

Agenese af nyrerne er en medfødt anomali i fuldstændig fravær af en eller begge nyrer hos en nyfødt

Ofte opdages fraværet af en nyre i voksenalderen tilfældigt, mens man tager røntgen af ​​en anden grund. En enkelt nyre øges i størrelse på grund af accelereret celledeling, overtager funktionen udført af to nyrer.

Fraværet af begge nyrer ved fødslen - bilateral agenese - er en patologi, der er uforenelig med livet. Det forekommer hos 1 ud af 4500 levende fødsler, normalt hos drenge. Cirka 40% af babyer med bilateral nyrefunktion er dødfødte, og resten vil kun leve et par timer.

Årsager til medfødt patologi

Den nøjagtige årsag til renal agenese hos nyfødte er ikke kendt. De fleste tilfælde af anomali arves ikke fra forældrene og er ikke et resultat af moderens opførsel. I omkring 25% af tilfældene er der en genetisk komponent. Dette er mutationer, der overføres fra forældre, der har en lignende lidelse, eller som er bærere af mutantgenet. Tilstedeværelsen af ​​disse mutationer hjælper med at bestemme den såkaldte prænatal test - analyse af fostrets DNA.

Risikoen for at få renal aplasi ved gentagne graviditeter er ca. 3-4%. Hvis tilstanden blev ledsaget af flere udviklingsmæssige anomalier, når sandsynligheden for en gentagelse af scenariet i en fremtidig graviditet 8%.

Selvom den nøjagtige årsag til patologien er ukendt, er ensidig renal agenese mere almindelig med intrauterin væksthæmning og fører ofte til for tidlig fødsel. Anomali er mere almindelig i tvilling eller tredobbelt graviditet.

Symptomer og tegn

Hos børn med ensidig aplasi med en sund enkelt nyre er symptomer og tegn på patologi normalt fraværende. Men desværre udelukker dette ikke muligheden for deres manifestation i fremtiden oftere efter 25-30 år. Mindre almindeligt kan begge typer renal agenese være forbundet med andre fosterskader, herunder problemer med lungerne, reproduktionssystemet (normalt fra en manglende nyre) og urinvejsproblemer.

Tilknyttede symptomer kan omfatte:

  • højt blodtryk;
  • tilstedeværelsen af ​​protein eller blod i urinen (når nyrerne ikke fungerer godt)
  • hævelse af ansigt, hænder eller fødder.

Babyer født med bilateral agenese har en række fysiske egenskaber, såsom:

    bredt fordelte øjne med hudfoldninger over øjenlågene

Potters syndrom er et sæt tegn hos et spædbarn erhvervet som et resultat af det medfødte fravær af begge nyrer og en lille mængde fostervand

Denne gruppe af defekter er kendt som Potters syndrom. Urin udgør det meste af fostervand (fostervand), der omgiver og beskytter fosteret. En organisme uden nyrer eller med et underudviklet organ producerer ikke urin, hvilket fører til et fald i niveauet af fostervand og ufuldstændig udvikling af lungerne såvel som til føtal kompression.

Diagnostik

Begge typer agenese kan diagnosticeres ved hjælp af ultralyd. Unilateral aplasi findes, når en udviklet nyre forstørres unormalt for fostrets svangerskabsalder. Af samme grund kan hypertension udvikle sig, hvilket kræver en efterfølgende undersøgelse efter fødslen..

Bilateral renal agenese kan observeres ved hjælp af ultralydsdata, som indikerer fuldstændig eller alvorlig udtømning af fostervandsniveauet efter 14-16 uger. Manglende visualisering af blæren i fosteret efter 16 ugers svangerskab bør tilskynde klinikere til yderligere at undersøge bilateral nyre-agenese.

Behandling og udsigter

Behovet for behandling af renal agenese afhænger af sværhedsgraden og typen (ensidig eller bilateral) af patologien. For begge typer agenese inkluderer standardbehandlingsprotokollen overvågning af babyen med flere ultralydsscanninger og planlægning for levering i et center, der har et team af genoplivningsorganer og det nødvendige udstyr til at støtte den nyfødte, når det er nødvendigt. Kejsersnit er normalt ikke påkrævet til fødsel med en diagnose af renal aplasi hos barnet.

De fleste nyfødte med en enkelt nyre, forudsat at de er sunde, har ingen begrænsninger i deres livsstil sammenlignet med deres jævnaldrende med to nyrer. Livskvaliteten afhænger af den resterende nyres sundhed og tilstedeværelsen af ​​andre patologier. For at undgå at beskadige en enkelt nyre kan børn med nyrefunktion være nødt til at undgå kontaktsport, når de bliver ældre. Generelt er fysisk aktivitet gavnlig for helbredet for mennesker med ensidig aplasi. Heldigvis er nyrerne placeret dybt i kroppen og er mindre tilbøjelige til at komme til skade i forhold til hoved, milt eller lever..

Når diagnosen er stillet, har patienter i alle aldre med en enkelt nyre brug for at overvåge deres blodtryk årligt, donere urin og blod for at kontrollere funktionen af ​​urinsystemets hovedorgan. Ellers bør børn med en enkelt fungerende nyre behandles på samme måde som raske børn. De har ikke brug for specielle diæter.

Bilateral agenese er normalt dødelig inden for de første par dage af en nyfødts liv. Babyer dør normalt af underudviklede lunger kort efter fødslen. Imidlertid overlever en lille procentdel af nyfødte med denne tilstand. Men den eneste behandling, der er tilgængelig for dem, er eksperimentel. De er vist langvarig dialyse, der erstatter funktionen af ​​de manglende nyrer. Dialyse er en procedure til filtrering og oprensning af blod ved hjælp af et apparat.

Det første overlevende barn med bilateral renal agenese blev rapporteret i USA i 2013 takket være nye behandlinger. Efter fødslen var barnet afhængig af dialyse i tre år, hvorefter hans fars nyre blev transplanteret.

Hæmodialyse - rensning af blodet fra det affald, der akkumuleres i metaboliseringsprocessen ved hjælp af det "kunstige nyre" -apparat

Faktorer som lungeudvikling og generel sundhed bestemmer succesen med denne behandling. Når først diagnosticeret med prænatal ultralyd, kan denne defekt rettes in utero med en række fostervandsinfektioner. Læger injicerer saltvand i fostervand (en fostervand) for at hjælpe barnets lunger med at udvikle sig. Når lungerne begynder at udvikle sig, er babyen i stand til at overleve uden for livmoderen. Målet med denne behandling er, at barnet skal overleve med dialyse, indtil det er stærkt nok til en nyretransplantation..

Konsekvenser og komplikationer

Babyer født med en enkelt nyre lever normalt relativt normale liv med god lægehjælp og behandling (hvis nødvendigt). Men med alderen - normalt efter 25-30 år - har disse patienter en øget risiko for:

  • proteinuri (unormal tilstedeværelse af protein i urinen) - udvikler sig hos ca. 19% af de undersøgte patienter;
  • hypertension (vedvarende stigning i blodtrykket) - observeret hos 47%;
  • nyresvigt (nedsat nyrefunktion) - observeret hos 13% af patienterne.

Funktioner af aplasi under graviditet

De fleste kvinder med en enkelt sund nyre vil have en normal graviditet. Hvis funktionen af ​​en sund nyre ikke reduceres, medfører en sådan graviditet ikke en risiko for at føde et barn eller moderens sundhed. I det tilfælde, hvor sikkerheden ved funktionen af ​​den eneste nyre er tvivlsom, er det nødvendigt at konsultere en nefrolog og en gynækolog om muligheden for at føde og føde en sund baby.

Video: hvordan man behandler nyre-agenese

Anmeldelser

Jeg har levet med en nyre siden fødslen. Livsstilen er som en almindelig person, kun jeg drikker ikke øl). Jeg går i sport med et brag)

gæsten

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Min ven fra fødslen med en nyre, nu er hun 45, og hun formår at drikke og ryge, hun er sund som en hest.

gæsten

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

En mand (43 år) og hans tante (over 70) lever fra fødslen med en nyre. Levemåden er almindelig, som alle andre. Ikke sportsfans..

gæsten

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Fraværet fra fødslen af ​​en af ​​nyrerne kan betragtes som en mulighed, der næsten ikke adskiller sig fra normen. Det vigtigste for patienter med agenese er at sikre bevarelsen af ​​funktionen af ​​en enkelt nyre gennem livet. Organers sundhed hjælper med at opretholde årlige sundhedskontrol, undgåelse af kontaktsport og alkoholmisbrug.

Nyre-agenese

Agenese af nyrerne er en medfødt misdannelse. Denne lidelse diagnosticeres hovedsageligt hos spædbørn og er karakteriseret ved fravær af en eller to nyrer. Oplysninger om sygdommen skal være kendt både for voksne, der aldrig har gennemgået en lægeundersøgelse, mens de føler sig utilpas, og for ægtepar, der lige er ved at få et barn. Alle de oplysninger, du har brug for, er angivet nedenfor..

Oplysninger om patologi

Renal agenese er en tilstand, hvor en baby fødes uden en eller begge nyrer. Således kan ensidig renal agenese karakteriseres ved fravær af en af ​​nyrerne og bilateral renal agenese ved fødslen uden begge organer. En sådan lidelse er ikke så almindelig, og med den er begge nyrer fraværende (det er fysisk umuligt for kroppen at overleve under udviklingen af ​​dette scenarie), eller der er en af ​​dem, undertiden øget i størrelse på grund af det faktum, at den skal udføre funktionerne i to organer på én gang. For første gang blev denne sygdom nævnt af Aristoteles, der indsamlede oplysninger om dyr, der ikke har en af ​​nyrerne. Den næste person, der bidrog væsentligt til studiet af agenese, var Andreas Vesalius, læge og grundlægger af anatomi.

Det accepteres generelt, at drenge er underlagt dannelsen af ​​denne patologi to til tre gange oftere end piger, og antallet af nyfødte, der lider af sygdommen, varierer fra 1 til 3 pr. 10 tusind. I mangel af et organ er venstre nyre oftest fraværende. En af typerne af sygdommens udvikling kan betragtes som nyrens aplasi, hvor selve organet præsenteres i form af en uudviklet rudiment, der ikke udfører sin funktion. Agenese eller aplasi i nyrerne er ret almindelig - disse sygdomme tegner sig for ca. 8% af det samlede antal nyresygdomme.

Agenese af begge typer er ofte forbundet med medfødte udviklingspatologier i andre organer:

  • lunger,
  • mave,
  • tarmene,
  • hjerter,
  • ører,
  • øje,
  • knogler,
  • muskel,
  • forplantningsorganer og urinveje.

Symptomer på sygdommen kan manifestere sig både hos børn fra de første dage af livet og hos voksne. Mindre ofte er det muligt at diagnosticere fraværet af en nyre hos fosteret. Blandt de mest almindelige symptomer er:

  • højt blodtryk,
  • protein eller blod udskilles i urinen,
  • problemer med vandladning,
  • hævelse af forskellige dele af kroppen.

Derudover diagnosticeres nyre-agenese ofte hos nyfødte på grund af denne sygdoms hyppige kompatibilitet med andre patologier:

Årsager til sygdommen og risikogrupper

I øjeblikket er de nøjagtige årsager til sygdommens udvikling ikke kendt, men der er visse faktorer, der påvirker dannelsen af ​​patologi hos fosteret. Dernæst vil vi præsentere dig for en liste over forskellige faktorer samt aspekter af den forventede mors livsstil, som kan påvirke udviklingen af ​​en sådan patologi hos fosteret:

  • arvelig (genetisk) disposition,
  • brugen af ​​alkoholholdige drikkevarer, stoffer,
  • forgiftning med toksiner, giftstoffer,
  • virale og infektiøse sygdomme,
  • seksuelt overførte sygdomme (syfilis betragtes som den farligste af dem),
  • eksponering for ioniserende stråling,
  • tager hormonelle lægemidler.

En kombination af disse faktorer kan provokere nyre-agenese fra højre eller venstre hos et foster under udvikling såvel som bilateral nyre-agenese..

I nogle kilder er en af ​​grundene til dannelsen af ​​sygdommen et slagtilfælde, der udvikler sig i urinlederens embryo. Det fremkalder udseendet af en hindring for den komplekse dannelse af nyren og dens funktion. Oftest er denne proces ensidig, meget mindre ofte - bilateral, hvilket fører til et barns død et par dage efter hans fødsel..

Diagnostik

Det er næsten umuligt at diagnosticere nyre-agenese hos fosteret. I dette tilfælde kan sygdommen begynde at udvikle sig både i fosteret og senere op til 32 uger. Oftest opdages sygdommen tilfældigt under en undersøgelse af bukhulen ved hjælp af ultralyd. Blandt andre metoder, der kan hjælpe med at bestemme agenesen (eller aplasi) i nyrerne, er det værd at bemærke røntgenstråler (når et kontrastmiddel injiceres i organerne), angiografi og cystoskopi. Den sidste metode er den enkleste, for med det indsættes et metalrør med optik i blæren og derfor den mest almindelige.

For at fastlægge den korrekte diagnose under den indledende behandling af en patient med visse klager, skal lægen udarbejde en detaljeret anamnese, hvor selv sådanne detaljer som tidspunktet og omstændighederne, hvorunder patienten følte tilstedeværelsen af ​​patologi, vil blive registreret. Det er også nødvendigt at angive oplysninger om tidligere undersøgelser i denne henseende og afklare tilstedeværelsen af ​​glomerulonephritis og pyelonephritis i anamnese.

Sygdomstyper

Bilateral renal agenese

Denne type patologi er den farligste. Symptomerne på en sådan udviklingsanomali fremstår meget mere markante i sammenligning med den ensidige dannelse af sygdommen. Ofte med denne type sygdom udvikler en person nyresvigt i forskellige grader såvel som hypertension. På samme tid er der i 100% af tilfældene et dødbringende resultat, da nyre-agenese ikke er kompatibel med babyens liv..

Ensidig renal agenese

Børn, der mangler en nyre, er helt afhængige af udførelsen af ​​deres eneste organ. I barndommen går for eksempel agenese af en nyre ofte ubemærket, men opdages tilfældigt mange år senere, når man undersøger bukhulen. I dette tilfælde vokser organet ofte i størrelse på grund af det faktum, at det overtager funktionen af ​​den fraværende nyre. Hvis selve orgelet er ret svagt, kan følgende karakteristiske tegn forekomme:

  • rigelig og hyppig urinstrømning,
  • dehydrering af kroppen,
  • kvalme og opkast,
  • forgiftning,
  • forhøjet blodtryk.

Med agenese af venstre nyre forekommer abnormiteter i udviklingen af ​​reproduktionssystemet ofte. Derudover er urinlederen i nogle tilfælde fraværende med ensidig agenese, og i nogle tilfælde forbliver den.

Ensidig renal aplasi

Ensidig aplasi betragtes som en bedre diagnose end agenese. Med den normale funktion af den anden nyre hos et barn eller en voksen kan aplasi gå ubemærket hen til slutningen af ​​livet. Tegn, der kan indikere underudvikling af en af ​​de to nyrer, der arbejder, trækker smerter lokaliseret i underlivet eller i lændeområdet. Nyreplasi diagnosticeres ofte tilfældigvis, da den ikke har specifikke symptomer. Det medfødte fravær af en nyre hos et barn diagnosticeres meget oftere. Desuden er arbejdsorganet hyppigt hypertrofieret med aplasi på grund af det faktum, at det påtager sig pligterne for en ikke-fungerende “partner”. Men når man gennemfører en ultralydsundersøgelse, adskiller et organ, der er forstørret i sin størrelse, ikke i dets struktur fra et normalt og sundt organ..

Behandling


Fraværet af en nyre kræver ikke yderligere behandling på grund af det faktum, at det eksisterende organ godt kan udføre funktionen for den manglende. Imidlertid rådes sådanne patienter til at diæt, takket være hvilket de kan reducere belastningen på den eksisterende nyre. Andre anbefalinger inkluderer regelmæssige lægeundersøgelser for at være sikker på dit helbred og nyresundheden. For at gøre dette skal både børn og voksne, der lider af ensidig agenese, hvert år tage tests af denne kategori (blod og urin) samt måle blodtrykket for at kontrollere organets funktion. Derudover bør alle dårlige vaner opgives, blandt hvilke afhængighed af alkohol og tobak kan bemærkes, da de kan forårsage komplikationer hos patienter med diagnosticeret nyreformidling..

Ofte ordineres patienter med ensidig renal agenese (og dem med aplasi) cystoureterografi på grund af den ekstremt høje sandsynlighed for at udvikle vesicoureteral refluks fra den modsatte side af patologien (denne sygdom er typisk for 15% af patienter med højre eller venstre nyre-agenese). For at vurdere tilstanden og ydeevnen for en sund nyre udføres udskillelsesurografi.

Ved behandling af andre sygdomme og beslægtet medicin, skal lægen ordinere medicin til patienten, der hovedsageligt elimineres af leveren. Samtidig bør medicin ikke indeholde stoffer, der produceres i vores krop. Dette er nødvendigt for at undgå at forstyrre arbejdet i et enkelt organ. Hvis problemer ikke kan undgås, kan patienten have brug for en fungerende nyretransplantation fra en donor. Børn er ofte ramt af sygdomme, der kræver organtransplantation.

I tilfælde af ensidig nyrefunktion anbefales også følgende forebyggende foranstaltninger:

  • slankekure,
  • undgå intens fysisk aktivitet (inklusive hypotermi),
  • forebyggelse af bakterie- og virussygdomme,
  • øget kroppens immunitet (især med mangel på vitaminer).

Nyre-agenese: årsager og konsekvenser af abnormiteten

Menneskelige nyrer dannes i de første uger af udvikling i livmoderen og udfører derefter hele livet en vigtig funktion: produktion af urin og dets udskillelse fra kroppen. Deres rolle er også uerstattelig med hensyn til at opretholde væskebalancer i det indre miljø. Nyrerne er et parret organ, men under indflydelse af eventuelle eksogene omstændigheder er udviklingssvigt mulige, og i ca. 3% af tilfældene lægges en af ​​nyrerne eller begge ikke. Dette fænomen i medicin kaldes renal agenese..

Forståelse af renal agenese og diagnosens karakteristika

Nyre-agenese (ICD-10-kode - Q60.0) er resultatet af unormal udvikling af fosteret under embryogenesen. Det er repræsenteret ved det fuldstændige fravær af et organ, en eller begge på én gang. Samtidig er urinlederen til stede og fungerer som standard, eller den er heller ikke der. Hos drenge med agenese påvirker unormale transformationer ofte organerne i det reproduktive system: testiklerne, vas deferens, prostata. Hos piger afsløres underudvikling eller abnormiteter i livmoderen og vagina.

Dannelsen og udviklingen af ​​organerne i det reproduktive og udskillende system hos piger sker autonomt, derfor er der ingen afhængighed af udseendet af parallelle patologier. Og på basis af dette kan det hævdes, at agenese ikke er forbundet med arvelighed, men er en medfødt anomali.

Mulige forklaringer på fænomenet

I moderne medicin er der ikke noget eneste svar på grundene til begyndelsen af ​​nyrefunktion. Baseret på resultaterne af adskillige undersøgelser og observationer er der identificeret en række faktorer, der øger risikoen for denne patologi:

  1. Sygdomme forårsaget af infektion eller vira under graviditet. Den største skade på det ufødte barn kan være forårsaget af sygdom i de første måneder af intrauterin udvikling..
  2. Udsættelse for ioniserende stråling, mens du bærer en baby.
  3. At tage hormonelle lægemidler, som ikke er aftalt med lægen.
  4. En kvinde, der forventer en baby, har sygdomme i det endokrine system såsom diabetes.
  5. Drikke alkoholholdige drikkevarer, stoffer, rygning under graviditet.
  6. Tilstedeværelsen af ​​seksuelt overførte sygdomme hos moderen.

Risikogruppen inkluderer kvinder, der, mens de venter på et barn, kun har en af ​​de anførte faktorer. Obligatorisk gennemgået planlagt ultralyd afslører fostermisdannelser inden fødslen.

Symptomer på agenese

Udadtil afsløres fraværet af et organ hos en person ikke af noget, derfor kræver diagnosen moderne forskningsmetoder. I betragtning af den hyppige kombination af denne patologi med andre abnormiteter, kan der mistænkes nyre-agenese hos et barn, hvis følgende tegn er til stede:

  • ikke-standard kæbe;
  • fremkomsten af ​​det tredje århundrede
  • oppustet ansigt
  • fremspring af de frontale lapper
  • usædvanlige ører
  • øjne brede fra hinanden.

Lignende tegn findes i tilfælde af abnormiteter i sammensætningen af ​​kromosomer. Det er kendt, at nyre-agenese også forekommer i sammenhæng med sådanne sygdomme. Ofte ledsages nyrepatologi af afvigelser i lungestrukturen (hypoplasi), lemmer og en udbulende mave.

Fraværet af en nyre kan mistænkes i sådanne tilfælde:

  • med frigivelse af et øget volumen urin;
  • med hyppig vandladning
  • opkastning eller opkastning er til stede;
  • konstant forhøjet blodtryk, som ikke kan behandles med konventionelle metoder;
  • tilstedeværelsen af ​​folder og rynker i huden, ikke relateret til alder
  • ømhed i underlivet og det sakrale område
  • krænkelse af seksuelle funktioner hos mænd;
  • hævelser og hævelser i ansigtet.

En nyre til stede kan skade. Dette sker, når orgelet vokser på grund af konstante funktionelle belastninger.

Varianter af patologi

Patologi er to- eller ensidig. På lokaliseringsstedet kaldes det sådan:

  • agenese af højre nyre;
  • agenese af den venstre nyre;
  • bilateral agenese.

Når der ikke er noget organ, afhænger prognosen for en persons liv af den eksisterende nyres ydeevne. En lignende patologi findes ofte tilfældigt hos mennesker, der allerede er i voksenalderen..

I tilfælde af agenese på den ene side er urinlederen delvis eller fuldstændig bevaret, men den kan også være fraværende. Når en nyre er fuldt funktionel, og en anden urinleder er til stede, lever en person et tilfredsstillende liv. Det eksisterende organ udfører det arbejde, der kræves for, at kroppen kan producere og udskille urin, mens den øges i størrelse. Agenese af højre nyre er mere almindelig med en normalt fungerende venstre.

Hvis den eksisterende nyre ikke er i stand til at udføre alt arbejdet, udvikles nyresvigt med dets karakteristiske manifestationer: polyuri (med mangel på væske i kroppen), opkastning og opkastning, hypertension, forgiftning. Oftest forekommer dette fænomen i fravær af venstre nyre, fordi den rigtige fungerer dårligere end dobbelt belastning. Venstre nyre-agenese, normalt ledsaget af abnormiteter i reproduktionssystemet.

Et barn med bilateral agenesi dør, mens det stadig er i livmoderen eller inden for 24 timer efter fødslen. Hvis det var muligt at identificere en afvigelse allerede før fødslen, får det nyfødte barn hæmodialyse, og derefter transplanteres donororganet hurtigst muligt.

Aplasi eller agenese: hvordan man skelner

Når emnet agenese diskuteres, taler de ofte om nyreplasi. Det vides, at dette er den samme patologiske afvigelse i dannelsen af ​​fosteret. Forskellen mellem disse definitioner er, at i det første tilfælde er orgelet fraværende, og i det andet - det er det, men med udviklingsforstyrrelser.

Nyrens aplasi ligner agenese, men det er ikke sådan en alvorlig abnormitet, og det detekteres normalt tilfældigt på grund af fraværet af karakteristiske symptomer. En anomali diagnosticeres som regel ved en omfattende undersøgelse. Efter afklaring af diagnosen kræves dispenseringsregistrering hos en nefrolog.

Underudviklingen af ​​højre nyre afslører ikke sig selv, hvis organet til venstre fungerer fuldt ud. Aplasi i venstre nyre ledsages ofte af mangler i nabosystemer. En sådan diagnose er yderst sjælden, og hvis der ikke er komplikationer, er behandling ikke påkrævet. Du skal bare udføre forebyggende foranstaltninger for at forhindre forskellige smitsomme sygdomme.

Metoder til påvisning af uregelmæssigheder

I den moderne verden kan de fleste abnormiteter ved fosterets udvikling opdages ved ultralydsundersøgelser under graviditeten. Der er en række obligatoriske ultralyd på forskellige tidspunkter. Allerede i den femte måned er nyre-agenese i fosteret synlig. Dette gør det muligt for fremtidige forældre at være forberedt på fødslen af ​​et barn med en defekt. Når en baby er født, undersøges han ved hjælp af strålediagnosticeringsmetoder (ultralyd, CT, MR), angiografi og røntgenstråler.

Medicinsk taktik til nyre-agenese

Specielle teknikker til behandling af nyre-agenese er ikke blevet udviklet. Terapien vælges individuelt for hver patient. Normalt går læger i retning af at fjerne tegn på komplikationer og opretholde arbejdet i det eksisterende organ. Mennesker med agenese skal følge anbefalingerne fra læger hele deres liv.

Korrektion af patientens livsstil

En patient med en nyre skal nøje følge lægens anvisninger. At trække sig tilbage fra dem kan koste dit liv:

  • undgå anstrengende fysisk aktivitet
  • kun tage medicin som ordineret af specialister;
  • maden skal være rigtig
  • du kan ikke ryge, drikke alkoholholdige drikkevarer, arbejde i farlige industrier.

Et barn med agenese skal overvåges regelmæssigt af en læge. Mødre til sådanne børn er forpligtet til at være særlig opmærksomme på kosten, mængden af ​​forbrugt væske, hvile og den fysiske udvikling af sønnen eller datteren..

Korrekt ernæring

Med nyre-agenese bør en persons kost ikke have saltholdighed, røget mad såvel som krydret mad og dåse mad. Alt dette overbelaster nyrerne med arbejde. Melprodukter anbefales ikke, alkoholholdige drikkevarer er forbudt. Kaffe skal erstattes med sunde urtete. Brug mælk og mejeriprodukter til et minimum. Det tilrådes at spise mere boghvede, kornbrød, retter af havregryn.

Hæmodialyse og donor nyretransplantation

Børn født med bilateral renal agenese får særlig opmærksomhed. Engang var et barn med en sådan anomali dømt. I dag er babyen tilsluttet en hæmodialysemaskine, og der ordineres en operation for at implantere donororganet. Jo hurtigere patologien opdages, jo flere chancer for at overleve hos en lille patient.

Prognose for patienter med agenese

Patienter med agenese er i fare for sygdomme i urinvejene. De skal gennemgå en omfattende undersøgelse mindst en gang om året med et obligatorisk besøg hos en nefrolog.

Det er vigtigt for mennesker med en nyre, at de ikke udsættes for risikoen for at få forskellige virale og infektionssygdomme. At styrke immunforsvaret ved at gennemføre forebyggende foranstaltninger i epidemierne er meget vigtigt. Forringelse af patientens tilstand med nyreagenese kan blive en indikation for organtransplantationskirurgi. Men hvis du nøje følger alle de regler, der er ordineret af lægen, kan du leve et fuldt liv..

Tildeling af en handicapgruppe i agenese

Hvis en person kun har en nyre, der fuldt ud udfører udskillelsesfunktionen, betyder det ikke, at han er handicappet. Nogle gange opdages en uregelmæssighed ganske ved et uheld og åbner kroppen for en langt fra ung person, der har levet hele sit liv uden selv at vide det.

Normalt giver folk, der får at vide, at deres barn mangler en nyre, panik. På Internettet, på temaforum og i anmeldelser af forskellige medicinske artikler er der meget mange beskeder fra forældre, der beder om hjælp og skriger om deres sorg. Naturen fastslog trods alt, at dette er et parret organ og en komplet tragedie, hvis dette ikke er tilfældet. Men når en nyre fungerer normalt og arbejder for to, fungerer kroppen og fejler ikke, så kan du leve sådan. Kun orgelet er normalt noget større, end når der er to af dem.

Laboratorieundersøgelser har vist, at kvalitetsindikatorerne for blod og urin hos patienter med en normalt fungerende nyre er de samme som hos en person uden abnormiteter. Baseret på dette kan vi sige, at fraværet af et organ med et sundt sekund overhovedet ikke påvirker livskvaliteten, og en handicapgruppe i disse tilfælde er ikke givet.

Forebyggelse af medfødte nyrepatologier under graviditet

Mens hun forventer et barn, bekymrer enhver kvinde sig om hendes babys helbred, bekymrer sig, så alt er i orden med ham. For at undgå udseende af medfødte abnormiteter er det vigtigt at føre en sund livsstil under graviditeten:

  • Giv op med dårlige vaner: rygning, drikke alkohol og stoffer.
  • Spis og drik den nødvendige daglige mængde væsker.
  • Sørg for at blive observeret af en gynækolog og overvåg udviklingen af ​​det ufødte barn.
  • Hvis der opdages tegn på unormal udvikling af fosteret, er det nødvendigt at konsultere specialiserede specialister.

En kvinde under graviditeten skal først tænke på den fremtidige baby. Når alt kommer til alt kan dårlige vaner og forsømmelse af ens helbred true patologier i et barns udvikling og død..

Agenese af nyrerne er ikke en sætning eller en grund til at registrere sig som handicappet. Med en sådan diagnose kan du og bør leve et fuldt liv. Men det er vigtigt at huske, at hvis der vises advarselsskilte eller smerter, skal du søge lægehjælp for at undgå alvorlige konsekvenser..

Agenesis - en medfødt patologi, der er karakteriseret ved fuldstændig fravær af nyrerne

Nyre-agenese har været kendt for menneskeheden siden oldtiden. Denne patologi blev nævnt af Aristoteles og sagde, at hvis et dyr ikke kan eksistere uden et hjerte, så er det uden en milt eller en nyre helt. Derefter blev den belgiske videnskabsmand Andreas Vesalius interesseret i nyredysplasi under renæssancen. Og allerede i 1928 begyndte den sovjetiske læge Sokolov aktivt at identificere hyppigheden af ​​denne sygdom hos mennesker. I dag er der identificeret flere forskellige typer agenese, som hver har sine egne symptomer og prognoser for senere liv..

Nyre-agenese

I forskellige medicinske kilder kan du ofte finde en forveksling af to udtryk - agenese og aplasi i nyrerne. Lad os være klare: agenese er et medfødt, fuldstændigt fravær af en nyre (eller to) hos en person. På samme tid, i stedet for det manglende organ, er der ingen rudimenter af nyrevæv, der kan ikke være nogen urinleder og endda dens del.

Aplasi er en underudviklet nyre, der ikke er i stand til fuldt ud at udføre sin funktion. I dette tilfælde kan en del af urinrøret bevares, selv hele urinlederen, som simpelthen ender blindt i toppen uden at forbinde til noget organ. Derfor, når vi taler om agenese med bevarelse af urinlederen, taler vi faktisk om aplasi.

Der er ingen enkelt statistik for denne nyrepatologi. Det er kendt, at alle nyreanomalier optager 7-11% af alle patologier i kønsorganet. Unilateral nyre-agenese registreres hos en nyfødt baby ud af 1.000 (nogle kilder rapporterer et forhold på 1: 700). Bilateral (fravær af begge organer) - hos 1 barn ud af 4-10 tusind.

Grundene

Der er stadig ingen konsensus om årsagerne til agenese hos nyfødte babyer. Den genetiske faktor spiller ikke nogen rolle her, derfor kaldes en sådan anomali medfødt. Nyrerne i fosteret begynder at danne sig fra den 5. uge og fortsætter under graviditeten, så det er umuligt at utvivlsomt nævne årsagen til problemet.

Der er flere dokumenterede årsager, der kan provokere nyreudvikling og fødslen af ​​en baby med aplasi eller agenese..

Disse risikofaktorer inkluderer:

  1. Tidligere infektiøse (virale) sygdomme hos moderen i første trimester: røde hunde, svær influenza osv..
  2. Diagnostiske procedurer under graviditet ved hjælp af ioniserende stråling.
  3. Diagnose af diabetes mellitus hos den forventede mor.
  4. At tage hormonelle svangerskabsforebyggende stoffer, mens du bærer et barn (såvel som enhver stærk medicin uden lægens tilsyn).
  5. Kronisk alkoholisme og alkoholforbrug under graviditet.
  6. Tilstedeværelsen af ​​seksuelt overførte sygdomme hos patienten.

Klinisk billede

Ved agenese af en nyre kan sygdommen hos et barn muligvis ikke forekomme på nogen måde i flere år. Hvis moderen ikke gennemgik ultralyd under graviditeten og efter fødslen - forskellige tests, så kan patienten lære om hans ejendommelighed år senere. For eksempel når man undersøger i skolen eller lægeundersøgelse på arbejdspladsen.

  • ansigtsdefekter (bred og flad næse, okulær hypertelorisme, hævelse)
  • auriklerne er lave og stærkt bøjede (normalt på den side, hvor der ikke er nogen nyre);
  • et for stort antal folder på kroppen
  • stor mave;
  • pulmonal hypoplasi (lille volumen af ​​åndedrætsorganerne);
  • bendeformiteter
  • forskydning af placeringen af ​​indre organer.

Derefter kan børn opleve opkastning, polyuri, hypertension og dehydrering..

Når børn er født med agenese, dvs. en urinleder er helt fraværende, ledsages dette ofte af abnormiteter i kønsorganernes udvikling. Hos piger er dette misdannelser i livmoderen (enhornet, tohornet, hypoplasi i livmoderen), atresi i skeden osv. Hos drenge - fraværet af vas deferens, patologiske ændringer i sædblærerne. I fremtiden kan dette føre til smerter i lysken, smertefuld ejakulation, impotens og infertilitet..

Der er forskellige klassifikationer af nyre-agenese, den første og den vigtigste efter antallet af organer. Følgende former skelnes her:

Bilateral agenese, det vil sige fraværet af begge nyrer. Denne form for anomali er uforenelig med livet. Hvis ultralyd viser bilateral agenese selv i slutningen af ​​graviditeten, insisterer lægerne ofte på kunstig fødsel.

Agenese af højre nyre er den vigtigste type patologi, og hos kvinder registreres det oftere. Den højre nyre er normalt lidt mindre og mere mobil fra fødslen end den højre nyre; den er placeret lavere end den venstre, derfor betragtes den som særlig sårbar. I de fleste tilfælde overtages funktionerne i det højre organ med succes af den venstre nyre, og personen oplever ikke noget ubehag.

Venstre nyre-agenese. Denne form for renal anomali er meget mindre almindelig og sværere at tolerere. Den højre nyre er af sin art mindre mobil, mindre funktionel og ikke tilpasset en fuld kompenserende funktion. Symptomer på denne type sygdom er klassiske for agenese og aplasi.

Derudover er der former for agenese:

  • ensidig med bevarelse af urinlederen
  • ensidig uden urinleder.

Ensidig agenese (venstre og højre), hvor en del af urinlederen eller hele organet bevares, udgør praktisk talt ikke en trussel mod et fuldt liv. Hvis den anden nyre fuldstændigt udfører funktionerne som en ikke-eksisterende, og en person fører en sund livsstil, vil sygdommen ikke genere ham. Ofte lærer folk i sådanne tilfælde tilfældigt under deres omfattende undersøgelse om deres egenskaber..

Hvis agenese af en nyre ledsages af tab af urinleder, er det i de fleste tilfælde fyldt med kønsanomalier. Hos drenge er disse underudviklede lunger, vas deferens. Piger har forskellige patologier i udviklingen af ​​livmoderen og vagina.

Behandling og prognose

Den eneste type agenese, der virkelig er livstruende, er bilateral. Et foster med denne diagnose fødes enten allerede død eller dør under fødslen eller den første dag efter fødslen. På grund af hurtigt udviklet nyresvigt.

Takket være den hurtige udvikling af mulighederne for perinatal medicin er det nu muligt at redde et barns liv, hvis transplantation udføres i de første timer efter fødslen, og derefter udføres hæmodialyse regelmæssigt. Men dette er kun rigtigt, hvis du organiserer en hurtig differentieret diagnose af patologi hos fosteret for at skelne agenese fra andre defekter i urinvejene..

Med ensidig agenese er prognosen normalt den mest gunstige. Hvis patienten ikke oplever nogen ubehagelige symptomer, er det nok for ham at tage blod- og urinprøver en gang om året og tage sig af nyrerne, som allerede bærer en dobbelt byrde. Det vil sige, ikke overkøle, tag ikke alkohol, undgå overdreven salt mad osv. For hver patient kan der også være individuelle anbefalinger fra den observerende læge.

I sjældne tilfælde udvikler renal agenese et handicap. Dette sker, når fase 2-A kronisk nyresvigt (CRF) udvikler sig.

Dette trin kaldes polyurisk eller kompenseres. I dette tilfælde kan den eneste nyre ikke klare belastningen, og dens arbejde kompenseres af leverens og andre organers aktivitet. Handicapgruppen afhænger af sværhedsgraden af ​​patientens tilstand.