Binyresvigt hos børn

Binyreinsufficiens hos børn (HN) eller hypokorticisme er et klinisk syndrom forårsaget af mangel på sekretionen af ​​hormoner i binyrebarken. Afhængig af lokaliseringen af ​​den patologiske proces skelnes primær, sekundær og tertiær HN..

Binyreinsufficiens hos børn (HN) eller hypokorticisme er et klinisk syndrom forårsaget af mangel på sekretionen af ​​hormoner i binyrebarken. Afhængig af lokaliseringen af ​​den patologiske proces skelnes primær, sekundær og tertiær NN. I primær HN påvirkes binyrevævet i sig selv, sekundært - hypofysens forreste lap med nedsat ACTH-sekretion, den tertiære form er forbundet med hypothalamusens patologi og en mangel i produktionen af ​​det sidstnævnte kortikotropinfrigivende hormon. HN er opdelt i akut og kronisk. Kronisk binyreinsufficiens (CNI) blev beskrevet i midten af ​​det 19. århundrede. Addison baseret på obduktionsresultaterne. Denne form forekommer med en hyppighed på 1 tilfælde pr. 10 tusind mennesker, 2 gange oftere hos mænd i moden og gammel alder. Mange forfattere bemærker, at CNI sjældent diagnosticeres hos børn på grund af mangfoldigheden og uspecificiteten af ​​symptomer på hypokorticisme.

De kliniske symptomer på kronisk binyreinsufficiens opstår, når 95% af binyrebarkvævet påvirkes. Hos næsten 60% af patienterne opstår binyrebarkinsufficiens som et resultat af idiopatisk binyrebarkatrofi.

I denne gruppe anses hovedårsagen til sygdomsudviklingen i øjeblikket for at være autoimmun ødelæggelse af binyrebarken (autoimmun adrenalitis 70-85%).

I vævet fra de berørte binyrerne med denne form for patologi bemærkes omfattende lymfoplasmacytisk infiltration, binyrerne er reduceret i størrelse, cortex er atrofieret. I blodserumet fra sådanne patienter påvises antistoffer mod mikrosomale og mitokondrielle antigener i binyrebarken såvel som antistoffer mod 21-hydroxylase, et af nøglenzymerne til steroidogenese..

Autoimmun adrenalitis kombineres ofte med andre autoimmune endokrinopatier. Autoimmunt polyglandulært syndrom type 1 (APS-1) inkluderer binyrebarkinsufficiens, hypoparathyroidisme og candidiasis. Hos nogle patienter er dette syndrom kombineret med hypogonadisme, alopecia, vitiligo, perniciøs anæmi, autoimmune sygdomme i skjoldbruskkirtlen, kronisk hepatitis.

Autoimmunt polyglandulært syndrom type 2 (APS-2) er kendetegnet ved en kombination af type 1-diabetes mellitus, autoimmun skjoldbruskkirtelsygdom og binyreinsufficiens (Schmidt syndrom). APS-1 nedarves på en autosomal recessiv måde, mens APS-2 nedarves på en autosomal dominerende måde. Den genetiske disposition for autoimmun binyreinsufficiens fremgår af påvisningen hos de fleste patienter af en tilknytning til generne i HLADR3-, DR4- og HLAB8-systemerne. Hos disse patienter er der et fald i suppressoraktiviteten af ​​T-lymfocytter. De familiære former for denne læsion er beskrevet. Ødelæggelsen af ​​binyrebarken er mulig som et resultat af dens nederlag i tuberkulose, spredt svampeinfektion, toxoplasmose, cytomegali. Fremkomsten af ​​CNI bemærkes efter alvorligt overførte virusinfektioner (ARVI, mæslinger osv.), Sjældnere er årsagerne til dens udvikling adrenoleukodystrofi, tumorprocesser, medfødt binyrefedt hyperplasi. Nogle gange udvikler CNI sig på baggrund af forkalkning af binyrerne, hvilket er en konsekvens af nogen af ​​ovenstående processer. I andre tilfælde påvises petrificering i binyrerne tilfældigt under røntgenundersøgelse - længe før de kliniske symptomer på CNI begyndte.

Sekundære og tertiære CNI'er er meget mindre almindelige, hvor atrofi af binyrebarken er en konsekvens af utilstrækkelig produktion af ACTH fra hypofysen eller af hypothalamus - corticoliberin. Et fald i sekretionen af ​​disse hormoner kan observeres i forskellige patologiske processer i hypothalamus-hypofyseområdet: tumorer, vaskulære lidelser, traumer, infektion, intrauterin skade på hypofysen. Et fald i ACTH-produktion kan observeres med forskellige organiske læsioner i centralnervesystemet, langvarig brug af glukokortikoider, tumorlæsioner i binyrebarken.

De vigtigste kliniske symptomer på XHH-manifestation er forbundet med utilstrækkelig sekretion af kortikosteroider og aldosteron. Kliniske symptomer i XHH udvikler sig normalt langsomt gradvist - patienter kan ikke bestemme, hvornår sygdommen begyndte. I tilfælde af medfødt binyrebarkhypoplasi kan symptomer forekomme kort efter fødslen og er forbundet med salttab. Sådanne børn er sløv, går dårligt i vægt (vægttab efter fødslen overstiger den fysiologiske norm med 300-500 g), opkast, urinerer ved første rigelige, hyppige, vævsturgor reduceres, de drikker saltet vand med glæde. I sådanne tilfælde skal man være opmærksom på mørkfarvning af huden, sjældnere i slimhinderne. Ofte forårsager dyspeptiske lidelser, sammenfaldende sygdomme kriser af akut binyreinsufficiens.

Hos ældre børn er de vigtigste symptomer på kronisk binyreinsufficiens svaghed, træthed, svaghed, især i slutningen af ​​dagen. Disse symptomer forsvinder efter en nattesøvn, men kan forekomme med jævne mellemrum på grund af sammenfaldende sygdomme, kirurgiske indgreb og mental stress. I patogenesen af ​​dette syndrom er hovedvægten lagt på lidelser i kulhydrat- og mineralmetabolisme..

Sammen med generel svaghed er der tab af appetit, et fald i kropsvægt, en perversion af smag (de spiser salt i håndfulde), især om eftermiddagen. Ofte klager patienter over kvalme, undertiden opkastning, mavesmerter og nedsat sekretion af pepsin og saltsyre. Afføringsskift ledsages af diarré og forstoppelse. Andre børn har tørst, polyuri. Opkastning og diarré fører til endnu større natriumtab og fremskynder udviklingen af ​​akut binyreinsufficiens. Et af de tidlige symptomer på Addisons sygdom er arteriel hypotension: både systolisk og diastolisk blodtryk falder. Dette skyldes et fald i mængden af ​​cirkulerende blod såvel som glukokortikoider, som er vigtige for at opretholde vaskulær tone. Pulsen er blød, lille, langsom.

Ofte udvikler patienter ortostatisk hypotension, som er forbundet med svimmelhed og besvimelse. Det skal dog tages i betragtning, at blodtrykket ved binyreinsufficiens hos patienter med hypertension kan være normalt. Hjertets størrelse aftager, åndenød, hjertebanken, hjerterytmeforstyrrelser kan forekomme. Ændringer i EKG er forårsaget af intracellulær hyperkalæmi, manifesteret i form af ventrikulære for tidlige slag, flad bifasisk T-bølge, forlængelse af PQ-intervallet og QRS-kompleks.

Hypoglykæmiske tilstande, der optræder på tom mave eller 2-3 timer efter et måltid, er typiske for binyreinsufficiens og er forbundet med en mangel på glukokortikoider, et fald i glykogenlagre i leveren. Hypoglykæmiske angreb er lette og ledsages af sult, sved, bleghed, rysten i fingrene. Neurohypoglykæmisk syndrom er karakteriseret ved apati, mistillid, depression, en følelse af frygt, kramper er mulige.

Ændringer i centralnervesystemets funktion manifesteres i hukommelsestab, hurtig følelsesmæssig træthed, distraktion af opmærksomhed, søvnforstyrrelse. Binyreinsufficiens ledsager adrenoleukodystrofi. Det er en genetisk, X-bundet recessiv sygdom, der påvirker det hvide stof i nervesystemet og binyrebarken. Demyelinisering skrider hurtigt frem, manifesteret af generaliseret ataksi, kramper. Neurologiske symptomer indledes med kliniske tegn på binyrebarkinsufficiens.

Pigmentering af hud og slimhinder observeres hos næsten alle patienter og kan udtrykkes længe før begyndelsen af ​​andre symptomer på XHH. Generaliseret pigmentering er forårsaget af overdreven sekretion af ACTH og β-melanocyt-stimulerende hormon. Børns hud er oftere gyldenbrun, sjældnere lysebrun eller bronzefarvet. Den mest intense pigmentering udtrykkes i brystvorterne i brystkirtlerne, pungen og penis hos drenge, den hvide linie i maven, på steder med friktion af huden med tøj, ar, knæ, albueledd, små led i hænderne, slimhinde i tyggegummiet. Nogle gange er den første indikation af tilstedeværelsen af ​​en sygdom en langvarig brunfarve. Pigmentering øges i perioden med stigende binyrebarkinsufficiens. Hos 15% af patienterne kan pigmentering kombineres med depigmenteringsområder. Sjældent er der en pigmenteret form af sygdommen, der er karakteristisk for sekundær XHH.

Med en tidlig sygdomsudbrud hænger børn bagefter i fysisk og seksuel udvikling. Ofte slettes XHH hos børn og diagnosticeres i tilfælde af sammenfaldende sygdomme..

I det typiske forløb af XHH påvises en stigning i antallet af eosinofiler, relativ lymfocytose og moderat anæmi i blodet. Et karakteristisk biokemisk tegn på sygdommen er en stigning i serumniveauerne af kalium, kreatinin, urinstof, samtidig med at indholdet af natrium og chlorid reduceres. Hyperkalcæmi kombineres med polyuri, nokturi, hypoisostenuri, hyperkalciuri. Diagnosen bekræftes af et lavt niveau af kortisol i blodet (mindre end 170 nmol / l) taget om morgenen. For at bestemme de slettede former for hypokorticisme og differentieret diagnose anbefales det at udføre stresstest med synacthen. Syntetisk ACTH stimulerer binyrebarken og afslører tilstedeværelsen af ​​reserver. Efter bestemmelse af niveauet af kortisol i blodplasmaet injiceres synacthen intramuskulært, og efter en halv time undersøges koncentrationen af ​​kortisol igen. En prøve betragtes som positiv, hvis kortisolniveauet fordobles. Undersøgelsen kan udføres på baggrund af erstatningsterapi med prednisolon. Denne test giver dig også mulighed for at skelne mellem primær og sekundær HH.

Direkte bekræftelse af tilstedeværelsen af ​​primær binyreinsufficiens er en kraftig stigning i niveauet af ACTH i blodplasmaet med en sekundær - dens fald. For at diagnosticere hypoaldosteronisme bestemmes indholdet af aldosteron og renin i blodplasmaet. Ved primær binyreinsufficiens reduceres aldosteronindholdet eller ved den nedre grænse for normen, og reninniveauet stiger. Visualisering af binyrerne (ultralyd, computertomografi) giver dig også mulighed for at afklare formen for binyreinsufficiens.

Differentiel diagnose af Addisons sygdom skal udføres med et antal sygdomme, der opstår med vægttab, hypotension, polyuri, anoreksi: tarminfektioner, forgiftning af en anden etiologi, helminthisk invasion, kronisk pyelonefritis, diabetes insipidus, med en salt-spildende form for binyrebarkdysfunktion, hypotension. Diagnosen af ​​XHH letter ved tilstedeværelsen af ​​hudpigmentering, skønt den muligvis ikke er til stede i sekundær XHH. Det skal huskes, at kronisk binyrebarkinsufficiens har en gunstig prognose med forbehold af rettidig diagnose og korrekt valgt erstatningsterapi..

Nogle patienter indlægges med en fejlagtig diagnose: asteni, vegetativ-vaskulær dystoni, hypotrofi af uklar etiologi, helminthisk invasion, gastritis osv..

Diagnostiske fejl i XHH-krise er forbundet med undervurdering af de vigtigste symptomer på sygdommen. Fejldiagnoser inkluderer akut blindtarmsbetændelse, gastritis, cholecystitis, hjernetumor, encefalitis, acetonemisk opkastning.

Livstruende patienter med XHH bør anerkendes som en addison-krise - akut binyreinsufficiens (ONI), som udvikler sig som et resultat af et hurtigt fald i produktionen af ​​binyrebarkens hormoner. Denne tilstand kan udvikle sig efter et langvarigt subklinisk forløb af XHH, eller forekomsten af ​​ONI forud for en akut infektion eller en anden stressende situation (traume, kirurgi). Svaghed og hyperpigmentering af hud og slimhinder øges, appetitten forværres gradvist op til modvilje mod mad. Kvalme bliver til opkastning, med udviklingen af ​​en krise, det bliver ukueligt, løs afføring vises. Nogle patienter oplever svære mavesmerter. De førende kliniske symptomer på ONI er normalt: et dybt fald i blodtrykket, en svag puls, døve hjertelyde, bleg slimhinder, perifer akrocyanose, kraftig sved, kolde ekstremiteter, hypotermi. Elektrolytforstyrrelser, hypoglykæmi, hyperazotæmi øges. Hyperkaliæmi er giftigt for myokardiet og kan føre til hjertestop.

Hovedprincippet i XHH-erstatningsterapi og Addison-krisen er den kombinerede anvendelse af glukokortikoid- og mineralokortikoidpræparater, som understøtter vitale funktioner: sikre kroppens tilpasning til stressende miljøpåvirkninger og opretholdelse af balance mellem vand og salt. Hydrocortison, prednisolon, fludrocortison foretrækkes. Hydrocortison har både glukokortikoid og mineralokortikoid virkning.

Monoterapi med mineralokortikoider eller glukokortikoider udføres i en lille procentdel af tilfældene. For tiden anvendes effektive og brugervenlige tabletformuleringer af hydrocortison og fludrocortison i vid udstrækning i klinisk praksis..

De fleste patienter med XHH har brug for kontinuerlig erstatningsterapi med glukokortikoid, oftest anvendes hydrokortison og prednisolon til dette formål. Hydrocortison foretrækkes, som både har glukokortikoid og mineralokortikoid virkning. Glukokortikosteroiderstatningsterapi bør efterligne den fysiologiske sekretion af disse hormoner. I henhold til døgnrytmen for glukokortikoider skal hydrocortison eller prednisolon ordineres om morgenen til en mild form og om morgenen og efter frokost til moderat sygdom..

Ved konstant XHH-erstatningsterapi bør hydrocortison-dosis til små børn være ca. 1-3 mg og hos ældre patienter - henholdsvis op til 15 mg og 7,5 mg.

Det skal huskes, at niveauet for udskillelse af glukokortikoider normalt afhænger af kroppens funktionelle tilstand. I tilfælde af skader, akutte infektioner, fysisk eller mental stress, bør den daglige dosis af glukokortikoider øges 2-3 gange. Før mindre indgreb (gastroduodenoskopi, anæstesi, tandekstraktion osv.) Har patienten brug for en enkelt parenteral administration af hydrokortison 12,5-25-25 mg 30 minutter før manipulationen. I tilfælde af planlagte operationer anbefales det at begynde at øge dosis af glukokortikoider på tærsklen til interventionen og kun gå ind i dem parenteralt. Hydrocortison administreres intramuskulært 12,5-25-25 mg 2-4 gange dagligt. På operationsdagen øges dosis af lægemidlet 2-3 gange, og en del af lægemidlet administreres intravenøst, og resten administreres intramuskulært hver 4. til 6. time i 1-2 sekunder. I de følgende dage skifter de gradvist til substitutionsterapi.

Kriteriet for tilstrækkelighed af glukokortikoidbehandling er opretholdelsen af ​​normal kropsvægt, fraværet af klager over konstant sult og tegn på hormonoverdosering, hudpigmentering, normalt blodtryk.

Hvis brugen af ​​glukokortikoider ikke normaliserer blodtrykket, er der ingen vægtøgning, hyponatræmi vedvarer, mineralokortikoider skal ordineres. Kombinationsterapi med glukokortikoider og mineralokortikoider er normalt påkrævet for de fleste patienter med svær XHH.

Den daglige dosis af fludrocortison vælges individuelt. Behovet for dette hormon kan forekomme dagligt eller hver 2-3 dag. Hos spædbørn i de første måneder af livet er behovet for fludrocortison pr. Kg kropsvægt højere.

Tilstrækkeligheden af ​​dosis af mineralokortikoid viser sig ved normale niveauer af plasmakalium og natrium, plasmareninaktivitet.

I tilfælde af en overdosis af mineralokortikoider kan perifert ødem, hjerneødem og hjerterytmeforstyrrelser udvikles på grund af vandretention. For at eliminere disse komplikationer er det nødvendigt at annullere mineralokortikoider, øge doserne af glukokortikoider med 1,5-2 gange, begrænse indholdet af bordsalt i mad, ordinere juice, 10% kaliumchloridopløsning.

Nødforanstaltninger er nødvendige i forbindelse med udviklingen af ​​en Addison-krise. Den største livsfare opstår den første dag med akut hypokorticisme. De primære opgaver er introduktionen af ​​en tilstrækkelig mængde kortikosteroider eller dets syntetiske analoger, kampen mod dehydrering, korrektion af elektrolytforstyrrelser.

For parenterale kortikosteroider foretrækkes hydrocortison, mens prednisolon og dexamethason kun bør bruges som en sidste udvej.

Hydrocortison injiceres intravenøst ​​med glucose i 4-6 timer. Den første dag er dosis af hydrocortison 10-15 mg / kg, prednisolon - 5 mg / kg. Den næste dag reduceres dosis af intravenøst ​​administrerede lægemidler med 2-3 gange. Samtidig injiceres hydrocortison intramuskulært hver 4-6 timer 25-75 mg / dag.

Sammen med administrationen af ​​glukokortikoider træffes terapeutiske foranstaltninger for at bekæmpe dehydrering og chokfænomener. Mængden af ​​isotonisk natriumchloridopløsning og 5-10% glucoseopløsning er ca. 10% af legemsvægten, halvdelen af ​​det daglige væskevolumen injiceres i de første 6-8 timer. I tilfælde af gentagen opkastning anbefales intravenøs administration af 5-10 ml 10% natriumchloridopløsning. Ascorbinsyre 5-10 ml tilsættes til dropperen.

Når patientens tilstand forbedres, afsluttes den intravenøse indgivelse af hydrokortison og fortsætter sin intramuskulære indgivelse 4 gange om dagen, 25-50 mg pr. Dosis. Derefter reduceres dosis af hydrokortison gradvist, og intervallet mellem injektioner forlænges. Efter stabilisering af sygdommen kan patienten overføres til tabletteret hydrokortison.

Hos nogle patienter bliver det nødvendigt at kombinere indgivelsen af ​​hydrokortison og nødvendigvis ved anvendelse af prednisolon udnævnelsen af ​​lægemidlet DOXA, som injiceres 1-2 ml dagligt intramuskulært. Efter opkastningens ophør anvendes fludrocortison tabletter 0,1 mg / dag i stedet for DOXA injektion. Rettidig diagnose af XHH og korrekt valgt erstatningsterapi, der udføres for livet, er nøglen til at forhindre Addison-krisen: under disse forhold udvikler børn normalt normalt.

V. V. Smirnov, doktor i medicinske videnskaber, professor
I. S. Mavricheva, kandidat til medicinsk videnskab
Russian State Medical University, Moskva

Binyresvigt hos børn: symptomer og behandling

Binyreinsufficiens (i det følgende - NN) er en ret sjælden medfødt eller erhvervet tilstand i kroppen, der ikke har specifikke manifestationer, forbundet med en utilstrækkelig mængde hormoner udskilt af binyrebarken. Dette syndrom kan være forårsaget af beskadigelse af binyrerne selv eller andre endokrine kirtler (hypofyse eller hypothalamus). Udviklingen af ​​HN (hypokorticisme) truer barnets liv. Derfor er det ekstremt vigtigt at kende de farlige symptomer og følge lægens forskrifter til behandling af binyrebarkinsufficiens..

Klassifikation

Akut HN (binyrekrise) udvikler sig med et kraftigt fald eller fuldstændigt ophør med produktionen af ​​hormoner i binyrebarken;

Kronisk HN opstår, når der er mangel på binyrerne (aldosteron og cortisol).

Klassificering af kronisk HN (herefter - CI):

  1. Primær CNI (Addisons sygdom) - forbundet med skader på binyrerne:
  • medfødt;
  • erhvervet.
  1. Sekundær CNI - forbundet med hypofyse patologi:
  • medfødt;
  • erhvervet.
  1. Tertiær CNI - forbundet med hypothalamus patologi:
  • medfødt;
  • erhvervet.

Årsager til NN

I betragtning af binyrens anatomiske og fysiologiske umodenhed hos børn under 3 år kan akut binyreinsufficiens være forårsaget af en af ​​mange faktorer:

  • et antal smitsomme sygdomme (bakteriel, viral, parasitisk, svampe);
  • stressende situation
  • autoimmun proces (ødelæggelse af binyrerne med deres egne antistoffer);
  • blødning i binyrerne (for eksempel fra meningokokinfektion eller skade).

Akut syndrom kan udvikles med fødselstraume i binyrerne (i tilfælde af breech-præsentation af fosteret) og på baggrund af kronisk HF og som en bivirkning ved behandling af visse lægemidler (antikoagulantia) og med tilbagetrækning af glukokortikoider.

I primær HI er årsagen skade på binyrerne. I øjeblikket betragtes hovedårsagen til udviklingen af ​​HN som en autoimmun proces (op til 80% af patienterne).

Kliniske tegn på HH vises, når 95% af binyrebarken ødelægges. Aldosteronmangel kan kombineres med primær HN eller være en uafhængig sygdom.

Primær HI kan være medfødt (mere end 20 genetisk bestemte sygdomme fører til HI) og erhvervet (skade på binyrerne ved infektiøse sygdomme, såsom tuberkulose). Men hos mange børn er årsagen til binyrebarkatrofi stadig uklar..

Årsagen til sekundær HH er en mangel på hypofysehormonet (væksthormon - ACTH), som stimulerer binyrerne. Hypofyse patologi kan være medfødt og erhvervet (med hypofysetumorer).

Tertiær HI er forårsaget af en mangel på hypothalamushormonet corticoliberin, som regulerer binyrefunktionen..

Risikogruppen for udvikling af HN inkluderer:

  • børn med en arvelig sygdom, der er karakteriseret ved HH, selvom den endnu ikke har manifesteret sig;
  • børn fra familier, hvor der er personer med HH eller med en arvelig sygdom
  • børn med autoimmun sygdom i de endokrine organer (primært skjoldbruskkirtlen);
  • børn efter operation eller strålebehandling i hypofysen eller hypothalamus;
  • børn med medfødt dværgvækst (hypofysedværg).

Symptomer

Symptomer på akut HI

De første tegn på en Addison-krise er: barnets inaktivitet, nedsat muskeltonus, nedsat blodtryk; puls hurtigere, åndenød, nedsat daglig mængde urin.

Symptomer fra fordøjelseskanalen er også karakteristiske: mavesmerter af forskellig lokalisering og intensitet, kvalme og opkastning, diarré, som hurtigt fører til dehydrering af barnet.

Hud med en blålig nuance, "marmorering" af huden vises, blødninger på huden i forskellige størrelser og former. Lemmerne er kolde at røre ved, kropstemperaturen sænkes.

Hvis krisen er en konsekvens af blødning i binyrerne af forskellig oprindelse eller tilbagetrækning af glukokortikosteroider, så optræder de kliniske symptomer pludselig og hurtigt indtil udviklingen af ​​koma. Et markant fald i blodkaliumniveauer kan føre til hjertestop. I mere sjældne tilfælde kan disse være de første manifestationer af den fulminante form for Addisons sygdom..

Hvis akut hypokorticisme er en manifestation af dekompensation i kronisk HN, udvikles kliniske manifestationer gradvist over en uge eller mere: hudpigmentering øges, svaghed øges, appetitforringelse, nedsat aktivitet og mobilitet hos barnet, deprimeret humør. Opkast og mavesmerter vises, tegn på kardiovaskulær insufficiens hos barnet øges med den efterfølgende udvikling af koma.

Kroniske HN symptomer

Med medfødt underudvikling af binyrerne kan kliniske manifestationer dukke op umiddelbart efter fødslen: fysiologisk vægttab er over det normale, børn er sløv, genoplives, får lidt vægt, vævs tone reduceres, vandladning er rigelig. Mørkning af huden og til tider slimhinder er bemærkelsesværdig. Enhver sygdom eller dyspeptiske manifestationer kan provokere udviklingen af ​​en akut HH-krise hos et sådant barn.

Hos ældre børn udvikles kronisk HF langsomt; forældre kan ofte ikke angive tidspunktet for sygdommens begyndelse. Alle manifestationer er forbundet med en utilstrækkelig mængde aldosteron og cortisol i kroppen, hvilket fører til forstyrrelser i mineralsk og kulhydratmetabolisme.

Svaghed og nedsat aktivitet hos barnet bemærkes normalt ved slutningen af ​​dagen og forsvinder efter en nattesøvn. Disse manifestationer kan udløses af sygdomme, operationer, psyko-følelsesmæssig stress.

Ofte bemærkes mavesmerter, appetitløshed, kvalme, opkastning, tørst, forstoppelse og diarré. Diarré og opkastning forårsager endnu større natriumtab og kan udløse akut HI.

I Addisons sygdom falder det systoliske og diastoliske blodtryk på grund af nedsat cirkulerende blodvolumen og glukokortikoidmangel. Pulsen er langsommere; en pludselig ændring i kropsposition forårsager svimmelhed og besvimelse.

Mangel på glukokortikoider forårsager angreb af hypoglykæmi (lavt blodsukker) om morgenen og 2-3 timer efter at have spist: der er en udtalt følelse af sult, bleghed, sved, rysten i kroppen. Hypoglykæmi fører til funktionelle ændringer i nervesystemet: hukommelsestab, apati, fraværende, deprimeret humør, frygt og søvnforstyrrelser vises. Krampeanfald er mulige.

Hvis HN ledsages af en genetisk sygdom i adrenoleukodystrofi, hvor det hvide stof i centralnervesystemet (centralnervesystemet) og binyrebarken påvirkes, så forekommer neurologiske manifestationer i form af gangforstyrrelser, anfald meget tidligere end tegn på HN.

Pigmentering af hud og slimhinder observeres hos næsten alle børn - den pigmenterede form er sjælden i sekundær HI. Pigmentering kan forekomme meget tidligere end andre manifestationer af kronisk HF. Hud får en lysebrun, bronze eller gyldenbrun nuance.

Pigmentering er især mærkbar i kønsområdet hos drenge, brystvorter, ar, små led, på slimhinden i tandkødet. Langvarig garvning kan være det første tegn på en eksisterende HH. Nogle gange er de pigmenterede områder af huden placeret ved siden af ​​de depigmenterede. Med udviklingen af ​​HH øges pigmenteringen. Jo tidligere sygdommen manifesterer sig, jo flere børn halter bagefter i seksuel og fysisk udvikling fra deres jævnaldrende.

Med en forkert (hermafroditisk) struktur af kønsorganerne er det nødvendigt at udelukke forskellige muligheder for medfødt binyrebarkinsufficiens.

Diagnostik

Symptomer på kardiovaskulær insufficiens hos et barn (sammenbrud, chok), manglende virkning fra afgiftningsterapi og brug af vasokonstriktorer ved akut sygdom hos børn indikerer binyrebarkinsufficiens.

Ud over at tage hensyn til de ovennævnte kliniske symptomer på HN anvendes en række laboratoriemetoder til diagnostik: bestemmelse af hormonniveauet og elektrolytkomposition i blodet, blodsukkerniveau. Et isoleret fald i natriumniveau er karakteristisk for glukokortikoidinsufficiens, og et fald i natrium med et øget niveau af kalium er karakteristisk for mineralokortikoidinsufficiens..

I undersøgelsen af ​​den hormonelle profil i tilfælde af akut HN afsløres et reduceret blodniveau af kortison eller aldosteron (eller begge hormoner) og 17-hydroxyprogesteron. Med primær HN øges niveauet af ACTH i blodet, og med sekundært HN falder det; 17-KS og 17-OCS i urin falder også.

Fra instrumentelle metoder bruges EKG (elektrokardiogram) til at detektere tegn på hyperkalæmi og ultralyd (ultralyd) af binyrerne, hvilket gør det muligt at identificere binyrens underudvikling, blødning i dem.

Familiehistorie skal tages i betragtning i diagnosen.

Til tidlig diagnose af HN bør børn fra risikogruppen undersøges 2 gange om året og overvåges af en endokrinolog. Ud over undersøgelsen og ovennævnte laboratorieundersøgelse gennemgår sådanne børn en særlig test med ACTH. Testen giver dig mulighed for at identificere reservereaktionerne i binyrerne til stress: hvis niveauet af kortisol under testen er under 550 mmol / l, har barnet subklinisk HN.

I Rusland anvendes også en test med intramuskulær administration af tetracosactid: niveauet af kortisol bestemmes 12 timer senere og en dag efter administration.

Behandling

Behandling af akut HN udføres på intensivafdelingen. På individuel basis ordineres følgende: afgiftningsterapi, korrektion af elektrolytubalance og hypoglykæmi (sænkning af blodsukkeret), hormonelle lægemidler (hydrocortison eller prednisolon). Deoxycorticosteronacetat har en udtalt mineralokortikoid virkning.

Om nødvendigt udføres anti-chokterapi. Behandlingen udføres under konstant laboratoriekontrol.

I tilfælde af forbigående akut HN, der er opstået under infektion på grund af blødning i binyrerne, anvendes glukokortikoider, afhængigt af barnets tilstand, i et kort kursus.

Kronisk HF-behandling

Hormonerstatningsmedicin bruges gennem hele livet.

I primær kronisk HF anvendes både glukokortikoider og mineralokortikoider. Af glukokortikoiderne anvendes hydrokortison oftest til erstatningsterapi, da det har den mindst udtalt bivirkning af vækstundertrykkende.

Efter ophør af barnets vækst kan andre hormoner med længere virkning (Dexamethason, Prednisolon) ordineres - doserne vælges afhængigt af de kliniske manifestationer og laboratoriedata. Doser af glukokortikoider korrigeres i tilfælde af infektion, stress, traume, operationer..

Fludrocortison anvendes som mineralokortikoid erstatningsterapi. Der er ikke behov for at justere dosis af lægemidlet, da produktionen af ​​aldosteron ændres meget lidt i løbet af livet.

For nyfødte og spædbørn er brugen af ​​mineralokortikoider til kompensation for aldosteronmangel nøglen til deres mentale og fysiske udvikling. Babyer med primær HI har brug for at tilføje bordsalt til deres mad (0,5-1 tsk om dagen).

Med HN's autoimmune natur er det først kun muligt at begrænse brugen af ​​glukokortikoider, men med en forværring af processen med binyreskader skal de kombineres med udnævnelsen af ​​Fludrocortison. Dosen vælges individuelt.

På baggrund af substitutionsbehandling er udviklingen af ​​en akut binyrekrise ikke udelukket:

  • hvis der opstår en sygdom (især hos små børn)
  • med uregelmæssig indtagelse af erstatningsmedicin
  • i en stressende situation (oftere hos ældre børn).

For at sikre rettidig og korrekt hjælp i tilfælde af en krise anbefales det at bære et specielt armbånd til barnet, der angiver sygdommen, navnet og dosis af lægemidler, som barnet modtager, lægenes og forældrenes telefonnumre.

Kriterierne for effektiv vedligeholdelsesbehandling med glukokortikoider er: trivsel, barnets normale vægt og normalt blodtryk, fravær af symptomer på overdosering af hormonelle lægemidler.

Hvis barnet ikke tager på i vægt, og trykket ikke normaliseres, skal lægemidler kombineres med mineralokortikoider - dette er normalt nødvendigt for svær kronisk HF.

Tilstrækkeligheden af ​​Fludrocortison-dosis bekræftes af den normale elektrolytkomposition i blodet. Og med sin overdosis vises hævelse, hjerterytmen forstyrres.

Med rettidig diagnose og korrekt behandling gennem hele livet forsvinder ikke kun truslen mod barnets liv, men der skabes også betingelser for hans normale udvikling.

CV for forældre

Binyresvigt er en alvorlig tilstand, som kan være en medfødt patologi og udvikle sig i mange sygdomme. En tilstand, der kan være livstruende for et barn, er ikke altid let at diagnosticere. Tidlig diagnose af HH og omhyggelig overholdelse af doseringen af ​​ordinerede lægemidler undgår kriser og sikrer effektiviteten af ​​behandlingen.

Hvilken læge du skal kontakte

Normalt kan binyreinsufficiens mistænkes af, at børnelægen observerer barnet. I fremtiden behandles patienten af ​​en endokrinolog. Afhængig af årsagen til sygdommen og dens komplikationer, skal du muligvis konsultere en neurolog, neurokirurg, øjenlæge (bestemmelse af synsfelter), kardiolog.

Sygdomme i binyrerne hos børn

Binyrerne er ligesom andre endokrine organer af stor betydning for reguleringen af ​​metaboliske processer. Dette gælder også for den seksuelle udvikling af en person, opretholdelse af balancen mellem vand og salte, produktion af energi til biokemiske reaktioner og aktiviteten af ​​vegetative funktioner. Og de spiller en meget vigtig rolle for fostrets intrauterine udvikling og dannelsen af ​​kroppen hos nyfødte børn..

De strukturelle træk ved binyrerne bestemmer deres hormonelle arbejde. De består af medulla og kortikale lag, som hver har sit eget formål. Reguleringen af ​​produktionen af ​​aktive stoffer i disse organer er reguleret af det hypotalamus-hypofysesystem. Deres aktivitetsgrad afhænger også af mange andre faktorer (stressende situationer, ernæring, traumatiske skader på kroppen eller alvorlige sygdomme).

Binyrerne begynder at dannes i fosteret i livmoderen efter 4-7 uger og begynder aktivt at producere hormonelle stoffer allerede i anden måned af moderens graviditet. Sygdomme forbundet med forstyrrelse af binyrerne hos nyfødte børn er medfødte og erhvervet. Alle medfødte varianter af sygdomme, i en eller anden grad, manifesterer sig klinisk i en baby efter hans fødsel. Men han har undertiden erhvervet patologiske tilstande. Binyrebarken har sådanne anatomiske og fysiologiske træk, der bestemmer forudsætningerne for udvikling af forskellige sygdomme, det findes ofte, herunder hos en nyfødt, en godartet binyretumor.

Betydningen af ​​binyrerne

Under fostrets ophold i livmoderen og i den umiddelbare postpartumperiode hjælper binyrerne det nyfødte barn med at udvikle sig og tilpasse sig. En særlig rolle i denne henseende hører til binyrebarken, da den stammer fra et andet kimlag i modsætning til den cerebrale del af organerne. Patologiske ændringer i sidstnævnte er ekstremt sjældne hos nyfødte..

Binyresygdom

Overtrædelse af binyrerne hos både voksne og nyfødte fører ofte til alvorlige tilstande, der udgør en direkte trussel mod sundhed og liv. Men med rettidig detektion af et problem er der stor sandsynlighed for at opnå kompensation og gendanne alle normale funktioner i kroppen..

De mest almindelige sygdomme i binyrerne hos nyfødte er som følger:

  • akut binyreinsufficiens
  • medfødt insufficiens
  • hyperkortisolisme;
  • binyretumorer (feokromocytom).

Akut fiasko

Akut binyreinsufficiens hos nyfødte refererer til en meget alvorlig form for patologi. Årsagerne til denne tilstand er normalt alvorlig blødning i disse organer, hvilket skyldes:

  • fødselstraumer
  • kvælning
  • hæmoragisk syndrom ved infektiøse sygdomme.

Lidt mindre ofte kan OHN forekomme som et resultat af medfødt hypoplasi, der transmitteres på en autosomal recessiv måde eller har en X-bundet arv. En sådan patologi hos en nyfødt kan påvises ved genetisk forskning..

Tegn på en akut tilstand

I tilfælde af at binyrerne praktisk talt ikke virker, manifesterer sygdommens symptomer hos børn sig som følger:

  1. Barnet bevæger sig praktisk talt ikke, hans pres og muskeltonus falder kraftigt.
  1. Pulsen er hyppig, åndenød udvikler sig, urinvolumenet reduceres.
  1. Der er opkastning, diarré, smerter varierende i intensitet og placering i tarmområdet. Som et resultat af væsketab kan dehydrering hurtigt forekomme, hvilket er en meget farlig tilstand hos et nyfødt barn..
  1. Temperaturen falder, huden bliver bleg eller blålig, nogle gange er der et marmormønster, blødninger.
  1. I sidste fase udvikler en kollaptoid tilstand sig forårsaget af vaskulær insufficiens. Et fald i kaliumniveauet i blodet fører til et stop af hjertemusklens arbejde.

Udviklingshastigheden for symptomer hos nyfødte afhænger af årsagen til manglen. Med en skarp læsion af binyrerne som følge af blødning eller tilbagetrækning af glukokortikoider udvikler det kliniske billede af sygdommen sig i løbet af få timer. Hvis akut insufficiens er resultatet af en kronisk proces, kan starten på dens debut tage flere dage eller måneder..

Behandling af akut binyreinsufficiens

Denne tilstand kan hurtigt føre til en nyfødt barns død, derfor udføres dens behandling kun på intensivafdelingen. Når der ydes hjælp, begynder parenteral administration af hormoner (glukokotricoider og mineralokortikoider) straks. Denne erstatningsterapi, hvis den startes til tiden, har straks sin virkning og fører til en forbedring af den lille patients tilstand..

Om nødvendigt udføres anti-shock-foranstaltninger og symptomatisk behandling.

Medfødt hyperplasi af binyrebarken

Alle former for denne lidelse, der manifesteres umiddelbart efter fødslen, overføres fra forælder til barn. Det meste af det er arvelig 21-hydroxylase-mangel. Et fald i aktiviteten af ​​dette stof fører til et fald i produktionen af ​​cortisol og progesteron. Undertiden kan en latent form af sygdommen udvikle sig, hvor sekretionen af ​​ACTH øges. Dette fører til en stigning i androgensyntese og aktivering af renin-angiotensinsystemet og tab af salte..

Kliniske symptomer

Der er tre hovedtyper af adrenogenitalt syndrom:

  • viril form;
  • tab af salt
  • slettet.

Hos spædbørn er de to første varianter af sygdommen af ​​største betydning. Med virilformen dominerer visuel ændring i de ydre kønsorganer. Piger har en forstørret klitoris og skamlæber. Nogle gange er hypertrofi så signifikant, at det bliver svært at bestemme det nyfødtes køn. Drenge har hyperpigmentering og en forstørret penis. Børn ved fødslen adskiller sig fra deres jævnaldrende i tykkere knogler, øget vægt, mere udviklede muskler.

Den salttabende variant af binyrens patologiske tilstand hos nyfødte forekommer oftest med binyresygdom. I dette tilfælde er der også en virilisering af kønsorganerne, men samtidig udvikles meget farlige tilstande, hvor der mangler hormoner. Barnet spytter ofte op, tager ikke godt op, han har diarré og opkastning, kropsvægt og trykfald.

Behandling

I dette tilfælde hjælper kun den hastende introduktion af hormonbehandling i en nyfødt, ellers kan barnet dø på kort tid..

I nærværelse af latente former for medfødt hyperplasi bør den nødvendige dosis af orale hormonelle midler, der anbefales af lægen, anvendes på baggrund af diagnostik og bestemmelse af hormonniveauer.

Pheochromocytoma

Ganske sjældent, men ikke desto mindre forekommer en tumor i binyrerne, der kaldes feokromocytom, hos en nyfødt. I dette tilfælde er medulla af disse organer beskadiget..

Klinisk manifesterer dette sig som en stigning i tryk på grund af et overskud af adrenalin og noradrenalin. Barnet har en stigning i puls, feber og blodsukker. Babyens hyperexcitabilitet er slående.

Hvorfor er sådanne afvigelser farlige?

Sygdomme i binyrerne hos børn efter deres fødsel er fyldt med alvorlige konsekvenser. Den farligste tilstand er en binyrekrise, da den kan ende i en babys død i løbet af få timer..

I lidelser, der er forbundet med medfødt hyperplasi, er der et tab af væske og salt i kroppen, hvilket fører til dehydrering. Da babyens ernæring ikke giver mulighed for brug af salt mad, forbliver sygdommen i nogle tilfælde ukendt i nogen tid, og der træffes ikke foranstaltninger. Samtidig med urin fra et nyfødt barn er der et konstant tab af organer, der er nødvendigt for organernes funktion, og hjertestop kan forekomme..

Sådan forhindres binyresygdom hos nyfødte

I nogle tilfælde er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​nogle patologier forbundet med binyrenes arbejde hos små børn. Kun rettidig påvisning af afvigelser giver en relativt gunstig prognose i denne situation..

En binyrekrise hos en nyfødt kan forhindres med rettidig lindring af en stigning i barnets krops energiforbrug under alvorlig sygdom, operation eller skade.

For de babyer, der er tvunget til at tage hormonbehandling, er det bydende nødvendigt at udarbejde en tidsplan for medicinindtagelse. Forældre skal give barnet narkotika strengt i den dosis og tidssekvens, der anbefales af den pædiatriske endokrinolog.

For dem, der planlægger en graviditet og har slægtninge med abnormiteter i binyrerne, er det nødvendigt at kontakte genetikere på forhånd for at forstå graden af ​​sandsynligheden for at udvikle en lignende patologi hos deres ufødte barn og tage alle nødvendige foranstaltninger.

I graviditetsperioden anbefales den forventende mor at følge regimen, spise i tide og rationelt. Det er bedst at undgå stressede situationer, gå oftere i den friske luft og bevæge sig aktivt. Ved enhver sygdom skal du straks søge hjælp fra en specialist og gennemgå rettidig behandling.

Binyresvigt hos børn

RCHD (Republican Center for Healthcare Development of the Ministry of Health of the Republic of Kazakhstan)
Version: Kliniske protokoller MH RK - 2013

generel information

Kort beskrivelse

Binyreinsufficiens er en alvorlig endokrin sygdom forårsaget af utilstrækkelig sekretion af hormoner i binyrebarken, hvilket er resultatet af en funktionsfejl i et eller flere led i det hypothalamus-hypofyse-binyresystem. Som regel betyder dette udtryk varianter af hypokorticisme, forskellige i etiologi og patogenese..

E27.4 Anden og uspecificeret binyreinsufficiens Binyre: blødning, hjerteanfald. Insufficiens i binyrebarken NOS, hypoaldosteronisme

Ingen interessekonflikt.

- Professionelle medicinske opslagsværker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftale

Download app til ANDROID / iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftale

Download app til ANDROID / iOS

Klassifikation

Diagnostik

4. Indlæs test med synacthen

De vigtigste kliniske symptomer på XHH-manifestation er forbundet med utilstrækkelig sekretion af kortikosteroider og aldosteron. Kliniske symptomer i XHH udvikler sig normalt langsomt gradvist - patienter kan ikke bestemme, hvornår sygdommen begyndte. I tilfælde af medfødt binyrebarkhypoplasi kan symptomer forekomme kort efter fødslen og er forbundet med salttab. Sådanne børn er sløv, går dårligt i vægt (vægttab efter fødslen overstiger den fysiologiske norm med 300-500 g), opkast, urinerer ved første rigelige, hyppige, vævsturgor reduceres, de drikker saltet vand med glæde. Ofte forårsager dyspeptiske lidelser, sammenfaldende sygdomme kriser af akut binyreinsufficiens.

Ændringer i centralnervesystemets funktion manifesteres i hukommelsestab, hurtig følelsesmæssig træthed, distraktion af opmærksomhed, søvnforstyrrelse. Binyreinsufficiens ledsager adrenoleukodystrofi. Det er en genetisk, X-bundet recessiv sygdom, der påvirker det hvide stof i nervesystemet og binyrebarken. Demyelinisering skrider hurtigt frem, manifesteret af generaliseret ataksi, kramper. Neurologiske symptomer indledes med kliniske tegn på binyrebarkinsufficiens.

Det skal dog tages i betragtning, at blodtrykket ved binyreinsufficiens hos patienter med hypertension kan være normalt. Hjertets størrelse aftager, der kan være åndenød, hjertebanken, hjerterytmeforstyrrelser.

Direkte bekræftelse af tilstedeværelsen af ​​primær binyreinsufficiens er en kraftig stigning i niveauet af ACTH i blodplasmaet med en sekundær - dens fald. For at diagnosticere hypoaldosteronisme bestemmes indholdet af aldosteron og renin i blodplasmaet. Ved primær binyreinsufficiens reduceres aldosteronindholdet eller er ved den nedre grænse for normen, og reninniveauet stiger.

Visualisering af binyrerne (ultralyd, computertomografi) giver dig også mulighed for at afklare formen for binyreinsufficiens.

Differential diagnose

Diagnostiske fejl i XHH-krise er forbundet med undervurdering af de vigtigste symptomer på sygdommen. Fejldiagnoser inkluderer akut blindtarmsbetændelse, gastritis, cholecystitis, hjernetumor, encefalitis, acetonemisk opkastning.

. Livstruende patienter med XHH bør anerkendes som en addison-krise - akut binyreinsufficiens (ONI), som udvikler sig som et resultat af et hurtigt fald i produktionen af ​​binyrebarkens hormoner. Denne tilstand kan udvikle sig efter et langvarigt subklinisk forløb af XHH, eller forekomsten af ​​ONI forud for en akut infektion eller en anden stressende situation (traume, kirurgi). Svaghed og hyperpigmentering af hud og slimhinder øges, appetitten forværres gradvist op til modvilje mod mad. Kvalme bliver til opkastning, med udviklingen af ​​en krise, det bliver ukueligt, løs afføring vises. Nogle patienter oplever svære mavesmerter. De førende kliniske symptomer på ONI er normalt: et dybt fald i blodtrykket, en svag puls, døve hjertelyde, bleg slimhinder, perifer akrocyanose, kraftig sved, kolde ekstremiteter, hypotermi. Elektrolytforstyrrelser, hypoglykæmi, hyperazotæmi øges. Hyperkaliæmi er giftigt for myokardiet og kan føre til hjertestop. Med udviklingen af ​​en Addison-krise kræves nødforanstaltninger. Den største livsfare opstår den første dag med akut hypokorticisme.

Behandling

De primære opgaver er introduktionen af ​​en tilstrækkelig mængde kortikosteroider eller dets syntetiske analoger, kampen mod dehydrering, korrektion af elektrolytforstyrrelser.

Behandlingstaktik

De fleste patienter med XHH har brug for kontinuerlig erstatningsterapi med glukokortikoid, oftest anvendes hydrokortison og prednisolon til dette formål. Hydrocortison foretrækkes, som både har glukokortikoid og mineralokortikoid virkning. Glukokortikosteroiderstatningsterapi bør efterligne den fysiologiske sekretion af disse hormoner. I henhold til døgnrytmen for glukokortikoider skal hydrocortison eller prednisolon ordineres om morgenen til en mild form og om morgenen og efter frokost til moderat sygdom..

Kriteriet for tilstrækkelighed af glukokortikoidbehandling er opretholdelse af normal kropsvægt, fravær af klager over konstant sult og tegn på overdosering af hormon, hyperpigmentering af huden, normalt blodtryk.

I tilfælde af overdosering mineralokortikoider kan udvikle perifert ødem, hjerneødem, hjerterytmeforstyrrelser på grund af vandretention. For at eliminere disse komplikationer er det nødvendigt at annullere mineralokortikoider, øge doserne af glukokortikoider med 1,5-2 gange, begrænse indholdet af bordsalt i mad, ordinere juice, 10% kaliumchloridopløsning.

- Hydrocortison injiceres intravenøst ​​med glucose i 4-6 timer. Den første dag er dosis af hydrocortison 10-15 mg / kg, prednisolon - 5 mg / kg. Den næste dag reduceres dosis af intravenøst ​​administrerede lægemidler med 2-3 gange. Samtidig injiceres hydrocortison intramuskulært hver 4-6 timer 25-75 mg / dag.

- Mængden af ​​isotonisk natriumchloridopløsning og 5-10% glucoseopløsning er ca. 10% af legemsvægten, halvdelen af ​​det daglige væskevolumen injiceres i de første 6-8 timer.

Hos nogle patienter bliver det nødvendigt at kombinere indgivelsen af ​​hydrokortison og nødvendigvis ved anvendelse af prednisolon udnævnelsen af ​​lægemidlet DOXA, som injiceres 1-2 ml dagligt intramuskulært. Efter opkastningens ophør anvendes fludrocortison tabletter 0,1 mg / dag i stedet for DOXA injektion.

Kirurgisk indgreb: nej.

Rettidig diagnose af XHH og korrekt valgt erstatningsterapi, der udføres for livet, er nøglen til at forhindre Addison-krisen: under disse forhold udvikler børn normalt normalt.

Binyreblødning hos nyfødte: årsager, fare og behandling

Årsagerne til udseendet af patologi hos nyfødte

Desværre har babyer en meget svag knogleramme, og den beskytter praktisk talt ikke de indre organer på fødselstidspunktet. Derfor udsættes krummen ofte for meget for i denne proces, og dette har alvorlige konsekvenser. Hos børn bestemmes denne tilstand næsten umiddelbart efter fødslen..
Binyrerne hos nyfødte lider som et resultat af mekanisk handling, og blodet i organet bliver til et hæmatom, der, da det er mættet med salte, begynder at blive tykkere og bliver til en formation, der forstyrrer organets arbejde og hele organismen.

Blødning i binyrerne hos nyfødte forekommer i 2% af tilfældene, men det er en meget alvorlig tilstand, der kan ændre hele babyens liv. Derfor bør der ydes specialhjælp straks efter påvisning af patologi..

Hos et spædbarn betragtes denne lidelse stort set udelukkende som en konsekvens af mekanisk handling. Mangel på rettidig behandling er farlig for atrofi af binyrebarken hos nyfødte.

Tegn og symptomer på meningokokæmi hos børn og voksne

Meningokokæmi (meningokok sepsis) er en generaliseret form for meningokokinfektion. Sygdommen er karakteriseret ved indgangen af ​​meningokokker fra det primære inflammatoriske fokus i blodbanen og deres hurtige formering. Med massedød af bakterier frigøres endotoksiner, hvis virkning på kroppens indre organer og systemer bestemmer det kliniske billede af sygdommen.
Oftest udvikler meningokokæmi hos børn i alderen 3 måneder til 1 år. Blandt alle generaliserede former for meningokokinfektion varierer meningokokæmi fra 35 til 43%.

Figur: 1. På billedet meningokokæmi (meningokok sepsis).

Klinisk billede

Med blødning i binyrerne afhænger symptomerne af læsionsstadiet.

Først og fremmest vises følgende symptomer:

  • Ændring (hyperpigmentering) af huden, slimhinderne.
  • Blodtryksfald.
  • Nedsat appetit.

Det er muligt at normalisere trykket ved at indføre binyrehormoner, hvis naturlige syntese stopper med blødning.

Hvis dette ikke gøres, udvikler den næste fase af læsionen, som er karakteriseret ved et klinisk billede:

  • Øget kropstemperatur.
  • Opkast.

Dette fører igen til dehydrering af den nyfødtes krop. Barnet er sløvt, sparsom vandladning, kramper er mulige.

Den anden efterfølges af den tredje fase, som er kendetegnet ved symptomer som:

  • Hvad viser ultralyd af binyrerne, og hvordan man korrekt forbereder sig på undersøgelsen ?
  • Manglende vandladning.
  • Fald i temperatur.

Barnet udvikler chok og falder i koma.

Med udviklingen af ​​bilateral blødning er der tegn på akut binyreinsufficiens. Først og fremmest er det åndenød, diarré, opkastning af blod, petechial hududslæt, takykardi. Blodtrykket falder kraftigt, kramper vises, dumhed.

Hvis blødningerne er mindre, går de ofte ubemærket hen, og i fremtiden vil der dannes en lille forsegling på stedet for hæmatom. I nogle tilfælde kan binyrerne komme sig fuldt ud, selv om dannelsen af ​​en tumor på stedet for forseglingen er mulig.

Udskæring af hæmatom kan kræve operation, hvilket kan resultere i kronisk binyreinsufficiens.

Definition af konceptet

Det endokrine system er en mangesidet mediator af hjernen til styring af organer og væv. Ordener i nervesystemet i de endokrine kirtler oversætter til deres sprog specielle kemiske forbindelser - hormoner.

Det centrale organ i det endokrine system er hypothalamus. I dets specielle celler produceres stoffer af protein-karakter - frigivende faktorer. Sidstnævnte sendes til at udøve den første ledelseslinje for organerne på hypofyseniveauet. Denne endokrine kirtel er placeret direkte i kraniehulen nær hjernen.

Hypofysen fungerer igen som den anden reguleringslinje for kroppens aktivitet. Sidstnævnte udføres ved hjælp af kemiske forbindelser - tropiske hormoner. Disse stoffer påvirker allerede det tredje niveau af det endokrine system direkte - de endokrine kirtler.

Sekretionen af ​​hormoner fra binyrerne reguleres af adrenokortikotropisk hormon

Blandt kirtlerne i det endokrine system skiller binyrerne sig ud for sin særlige rolle. Dette organ er parret, placeret i bughulen. I binyrens anatomiske struktur udskilles cortex og medulla. Den første er desuden opdelt i zoner.

Det glomerulære lag er ansvarligt for produktionen af ​​mineralokortikoider, som er ansvarlige for balancen mellem natrium og kalium i kroppen. Bundtbarken producerer glukokortikoider, der styrer kulhydratmetabolisme, blodtryk, fedtvævsdannelse og immunsystemets aktivitet. Det retikulære lag er en kilde til både mandlige og kvindelige kønshormoner hos mennesker af begge køn. Medulla er ansvarlig for produktionen af ​​hormonerne angst og stress - adrenalin og noradrenalin.

Binyrehormoner regulerer alle metaboliske komponenter

Hypofysen styrer direkte binyrens aktivitet gennem frigivelse af adrenokortikotropisk hormon (ACTH).

Binyresvigt er et medicinsk udtryk, der beskriver en urimelig lav produktion af alle hormoner i denne endokrine kirtel, hvilket fører til en signifikant metabolisk lidelse i kroppen.

Synonymer til sygdommen: hypokorticisme, Addisons sygdom, bronzesygdom, binyrehypofunktion.

Der er Addison-Birmer sygdom, som ikke har noget at gøre med binyrebarkinsufficiens. Med denne patologi observeres en pervers hæmatopoies i knoglemarven, hvilket fører til anæmi, skade på mave og nervevæv på grund af mangel på cyanocobalamin (vitamin B12).

Hvorfor forekommer sygdommen hos voksne

Binyreblødning hos voksne diagnosticeres sjældent, og eksperter mener, at infektiøse læsioner er hovedårsagen til denne tilstand. Plager som skarlagensfeber, tyfus eller mæslinger påvirker karene og bidrager til akkumulering af toksiner på de indre vægge. Dette bliver ofte årsagen til binyreblødning. Faktorer med en smitsom oprindelse er altid farlige med en lang række mulige komplikationer..

Vigtig! Kvinder efter fødslen er i en særlig risikogruppe til udvikling af binyrepatologier af en anden art, derfor anbefales det at gennemgå en gruppe undersøgelser efter fødslen af ​​en baby for at udelukke sådanne lidelser eller give kroppen hjælp i rette tid.

Flere alvorlige faktorer kan fremkalde ensidig eller bilateral blødning:

  1. Alvorlig stress.
  2. Alvorlige sygdomme i det kardiovaskulære system.
  3. Levercirrose.
  4. Tuberkulose.
  5. Alvorlig graviditet.
  6. Kraftig blødning efter fødslen.
  7. Forgiftning.
  8. Tuberkulose.
  9. Alvorlig tarmbetændelse.
  10. Trauma.
  11. Onkologiske sygdomme.

Dette er hovedårsagerne til blødning, der direkte påvirker udviklingen af ​​patologier i organet. Samtidig fører indtagelse af ikke-verificerede lægemidler eller den forkerte ordning for indtagelse af dem indirekte til en forstyrrelse af organets funktion..

Forebyggelse

I de fleste tilfælde fører binyreblødning til døden hos voksne, da sygdommen er meget vanskelig at bestemme i de tidlige stadier, og kun i øjeblikket med en stor forstyrrelse i kroppens arbejde er diagnosen etableret, men i det øjeblik er irreversible processer allerede startet. Behandling tager altid kræfter og tid til at regne med succes. Derfor er den vigtigste opgave for mennesker at forsøge at forhindre patologi.

Til forebyggelse anbefaler eksperter at overholde følgende anbefalinger:

  1. Nøje overvågning af kvindens og barnets tilstand under graviditeten.
  2. Omhyggelig undersøgelse af babyen den første dag efter fødslen.
  3. Kvalitetsbehandling af kroniske lidelser.
  4. Maksimal beskyttelse mod kvæstelser.

Blødning kan forårsage Connes syndrom og mange andre samtidige lidelser, der forhindrer kroppen i at arbejde fuldt ud, så du skal være opmærksom på dette lille organ. Derfor, hvis kropstemperaturen er over 38, og der ikke er nogen tegn på forkølelse, der er generel svaghed eller lavt eller højt blodtryk opstår pludselig, skal du gå til lægen. Det kunne redde liv.

Behandling

Lægernes hovedopgave ved diagnosticering af binyreblødning er at genoprette vand-elektrolytbalancen, forhindre dehydrering og chok. Dette er muligt på grund af indførelsen af ​​binyrehormoner - erstatningsterapi udføres med mineral- og glukosteroidmedicin.

Hormonale lægemidler "Hydrocortison" eller "Prednisolon" injiceres intravenøst. Barnet skal være under regelmæssig lægelig kontrol, da det første lægemiddel kan forårsage udvikling af psykose hos barnet.

  • Binyrerne: symptomer og årsager til sygdommen, deres diagnose og behandling

I tilfælde af blødning af infektiøs oprindelse er det nødvendigt at fjerne det så hurtigt som muligt. Til dette ordineres antibiotikainjektioner. Indførelsen af ​​saltopløsning giver dig mulighed for at forhindre dehydrering, hvis bivirkning kan være udviklingen af ​​ødem. Dette er grunden til, at barnet har brug for konstant overvågning under behandlingen..

Med risiko for at udvikle binyreblødning i små doser ordineres Vikasol.

Behandling af Waterhouse-Friederiksen syndrom hos børn og voksne

Da tilstanden er livstruende, og specifik forskning tager tid, kræves glukokortikoidhormoner i alle tilfælde af svær sepsis og et kritisk blodtryksfald.

Hvis patienten injiceres med dopamin eller noradrenalin, Mezaton og opløsninger, og trykket ikke er steget på en time, vises hydrokortison eller Solu Cortef med 1,3 mg / kg i timen hver 8. time. Efter det lykkedes os at stabilisere indikatorerne på et niveau, der ikke er lavere end 100/60 mm Hg. Art., Derefter ændres intravenøst ​​dryp til intramuskulært eller piller i en halv dosis tre gange om dagen. Derefter falder mængden af ​​hormoner gradvist under trykregulering..

Samtidig ordineres antibakteriel terapi, introduktion af løsninger til reduktion af forgiftning, elektrolyt, metaboliske lidelser, ændringer i blodkoagulationssystemet korrigeres.

Hvad er symptomerne på overtrædelsen

Tegn på denne patologi forveksles ofte med andre lidelser, så nogle gange forstår patienten ikke straks, hvilken læge han skal kontakte. Men det er værd at huske, at der er en gruppe symptomer, der i kombination indikerer tilstedeværelsen af ​​et hæmatom i binyrerne..

Disse inkluderer følgende afvigelser:

  • Højt blodtryk.
  • Ledsmerter.
  • Smerter i brystet, korsbenet og lænden.
  • Svimmelhed.
  • Generel svaghed.
  • Hovedpine.
  • Takykardiangreb.

Alt dette indikerer, at produktionen af ​​hormoner i kroppen ikke fungerer korrekt, og at den har brug for øjeblikkelig hjælp. Ud over sådanne grundlæggende afvigelser er et tydeligt tegn på en lidelse udseendet af udslæt, der ligner et diapedesisk udslæt, som gradvist bliver til plaques, og en stigning i kropstemperatur op til 38 grader kan også forekomme uden tegn på parabolsygdom.

Hvis du ikke hjælper rettidigt, kan opkastning, manglende appetit og næsten fuldstændig impotens føjes til de angivne symptomer. Adrenal hæmatom reflekteres gradvist i hele organismen.

Og i det andet trin af sygdommens udvikling falder temperaturen tværtimod, og der mangler vandladning. Denne tilstand kaldes binyrekrise, som kan føre til koma. Dette er den største fare for nyfødte..

Symptomer på patologi

Sygdommen begynder akut, patienter eller deres pårørende kan præcist angive tidspunktet for de første symptomer. Efter 3-5 timer er patienten i en halvbevidst tilstand. Kropstemperaturen stiger kraftigt, kulderystelser forekommer, fokale blødninger kan ses på huden, steder der ligner kadaveriske pletter.

Manifestationerne af infektiøst toksisk shock dækker alle systemer, men de mest alvorlige symptomer er forbundet med beskadigelse af kardiovaskulær, nervøs og fordøjelsessystemet.

Kardiovaskulære lidelser

I det kliniske billede kommer vaskulær insufficiens i forgrunden:

  • faldet i blodtryk skrider frem;
  • pulsen bliver hurtigere og bliver svag, trådlignende;
  • huden er kold at røre ved med en blålig farvetone;
  • døve hjertelyde
  • dyspnø.

Neurologiske ændringer

Ødem er bemærket i hjernevævet, celler mister deres funktionelle aktivitet på grund af elektrolytmetabolismeforstyrrelser, et fald i blodsukkerkoncentrationen. Dette manifesteres:

  • akut hovedpine
  • stivheden af ​​de occipitale muskler (i liggende stilling er det svært at røre ved brystet med hagen);
  • epileptiske anfald;
  • vrangforestillingsreaktioner
  • mørkere bevidsthed
  • sløvhed, bedøvelse.

Gastrointestinale lidelser

Den første manifestation af syndromet er aversion mod mad, selv for dets syn og lugt. Den resulterende kvalme udvikler sig hurtigt til ukuelig opkastning, diarré slutter sig til. Disse tegn forårsager svær dehydrering. Ofte har patienten symptomer på akut blindtarmsbetændelse, sårperforering, pancreasnekrose, tarmobstruktion.

Vejrudsigt

Binyreblødning er i de fleste tilfælde dødelig. Dette skyldes i høj grad, at sygdommen i de tidlige stadier er vanskelig at diagnosticere. På samme tid med blødning stopper syntesen af ​​hormoner, vand-salt og kulhydratmetabolisme forstyrres, irreversible ændringer begynder i hele kroppen.

  • Hvordan binyrerne skader symptomer

Dette forårsager alvorlig dehydrering, neuropsykiske og immunændringer, gastriske lidelser og derefter - og binyredysfunktion..

På samme tid, med rettidig behandling startet, er der chancer for et gunstigt resultat af sygdommen. Men selvom livet reddes, kan den nyfødte opleve komplikationer som kronisk binyreinsufficiens, udviklingsforstyrrelser.

Klassificering af binyrebarkinsufficiens

Hypofunktion af binyrerne er opdelt i flere typer..

  1. Af kursets art er hypokorticisme opdelt i:
      en akut form, hvor der dannes markante ændringer i stofskiftet på kort tid;
  2. Addison-krise er en fulminant form af sygdommen, hvor en høj metabolisk hastighed kan føre til en livsfare;
  3. kronisk form, kendetegnet ved langsom udvikling af kliniske tegn;
  4. I henhold til niveauet for forekomst af hormonelle lidelser er hypokorticisme opdelt i:
      primær, hvor niveauet af hormonelle lidelser er begrænset af binyren selv;
  5. sekundær, karakteriseret ved en forstyrrelse af sekretion af ACTH ved hypofysen;
  6. tertiær, hvor den hormonelle baggrund ændrer sig på niveauet af de hypothalamiske frigivelsesfaktorer;
  7. iatrogen, der opstår efter kirurgisk fjernelse af kirtlen;
  8. forbigående, karakteriseret ved uoverensstemmelse med hormonelle lidelser.

Sekundær og tertiær binyreinsufficiens kombineres logisk ved udtrykket central hypokorticisme, der understreger det høje niveau af lokalisering af den patologiske proces.

Hvordan udføres diagnosen?

Da hæmatomer i binyrerne ofte manifesteres hos børn, stilles diagnosen af ​​en læge ved at undersøge huden. Hos børn med denne lidelse er den våd, blålig og kold. Det er disse tegn, der bliver det første signal om tilstedeværelsen af ​​en sygdom. Voksne ser tydeligere overtrædelser i deres tilstand og er derfor tvunget til at søge hjælp.

Patologi diagnosticeres ved at udføre en ikke særlig omfattende undersøgelse, herunder:

  1. Blodprøve for hormoner.
  2. MR.
  3. EKG.
  4. Ultralyd.

Dette er helt nok til, at specialisten får et komplet billede af, om der er blødninger i orgelet. Denne undersøgelse giver dig også mulighed for at fastslå graden af ​​skade på binyrerne..

Vigtig! Faren bæres ofte af volumetriske blødninger. Små hæmatomer elimineres ofte uden at efterlade spor af deres ophold. Men selv en mindre blødning bør elimineres under tilsyn af specialister..

I de indledende faser er sygdommen vanskelig at diagnosticere, men hvis du henvender dig til en erfaren specialist, er det meget muligt. Denne patologi er sjældent etableret, men moderne medicinske instrumenter er ret nok til at etablere en diagnose rettidigt og forhindre sygdommens udvikling.

Hvad er Waterhouse-Friederiksen syndrom

Waterhouse-Friderichsen syndrom er en binyreinsufficiens. Det forekommer pludselig og kan påvirke både voksne og børn. I sidstnævnte er den vigtigste årsag (mere end 65% af tilfældene) infektion med meningokokker.

Kilden er en syg person eller en bærer af mikrober. Transmissionsvejen er luftbåren, derfor er patienter med forkølelse den største fare. Når et sådant barn optræder i et børneteam, kommer meningokokker ind i raske børn i 100 procent af tilfældene, men kliniske manifestationer forekommer hos 1%.

Hos børn og nyfødte kan fulminant sepsis ud over meningokokker også være forårsaget af streptokokker, stafylokokker, skarlagensfeber, difteri, mæslinger.

Årsager, der er mere almindelige hos voksne:

  • ukorrekt behandling med hormoner med binyrebarkinsufficiens;
  • stress, kirurgi, traumer;
  • peritonitis (betændelse i bughinden);
  • systemiske autoimmune læsioner;
  • fjernelse af binyrerne;
  • alvorlig nedsat lever- og nyrefunktion
  • HIV-infektion, Ebolavirus, tuberkulose, syfilis, cytomegalovirus;
  • omfattende lungebetændelse, især hos ældre.

Alvorlige varianter af forløbet af meningokokinfektion er forbundet med udviklingen af ​​toksisk shock. De forekommer hos 20% af patienterne og kan ende i patienternes død i de første timer uden nødhjælp, deres forekomst er især farlig hos nyfødte.

Manglen på hormonsyntese og sekretion fører til sådanne ændringer:

  • natrium og klorider går tabt i urinen, deres indtag fra tarmene falder;
  • på grund af eliminering af væske gennem nyrerne, tarmene, med opkastning, opstår dehydrering;
  • koncentrationen af ​​kalium i blodet stiger, hvilket forstyrrer hjertemusklens arbejde, det ophører med at opretholde effektiv blodcirkulation
  • nedsætter blodsukkeret, mindsker forsyningen af ​​glykogen i leveren og musklerne.

Sygdommen begynder akut, patienter eller deres pårørende kan præcist angive tidspunktet for de første symptomer. Efter 3-5 timer er patienten i en halvbevidst tilstand. Kropstemperaturen stiger kraftigt, kulderystelser forekommer, fokale blødninger kan ses på huden, steder der ligner kadaveriske pletter.

Manifestationerne af infektiøst toksisk shock dækker alle systemer, men de mest alvorlige symptomer er forbundet med beskadigelse af kardiovaskulær, nervøs og fordøjelsessystemet.

Vanskeligheden ved at identificere Waterhouse-Friederiksen syndrom er, at de kliniske manifestationer ikke adskiller sig i specificitet, og når man undersøger blod og urin i første fase af diagnosen, opdages der også ændringer, der kan forekomme med ethvert toksisk-infektiøst chok. Tildel: komplet blodtælling, urinanalyse, blodbiokemi, EKG, blodkultur, nasopharyngeal udstrygninger; blodprøve for kortisol.

Alle tilfælde af svær sepsis og kritisk blodtryksfald kræver glukokortikoidhormoner.

Hvis patienten injiceres med dopamin eller noradrenalin, Mezaton og opløsninger, og trykket ikke er steget på en time, vises hydrokortison eller Solu Cortef med 1,3 mg / kg i timen hver 8. time. Efter det lykkedes os at stabilisere indikatorerne på et niveau, der ikke er lavere end 100/60 mm Hg. Art., Intravenøst ​​dryp ændres til intramuskulært eller piller i en halv dosis tre gange om dagen. Derefter falder mængden af ​​hormoner gradvist under trykregulering..

Samtidig ordineres antibakteriel terapi, introduktion af løsninger til reduktion af forgiftning, elektrolyt, metaboliske lidelser, ændringer i blodkoagulationssystemet korrigeres.

Forebyggelse af sygdommen inkluderer karantæne i børnehaven og overvågning af dem, der har været i kontakt med patienten.

Læs mere i vores artikel om Waterhouse-Friederiksen syndrom.

BLØDNING I ADRKIRKERNE I NYFødte på grund af fødselsskade

Fødselsstraume er en krænkelse af integriteten af ​​et barns væv og organer, der opstod under fødslen. Der er fosterskader i blødt væv, knogle, central- og perifert nervesystem og indre organers skade. En af de alvorlige konsekvenser af et fødselstraume er beskadigelse af indre organer, især binyrerne, ofte med fatale konsekvenser. Kliniske manifestationer af binyrelæsioner er varierende, livstidsdiagnose vanskelig, klinik efterligner centralnervesystemet og andre organer og systemer. Motivationen til at skrive denne artikel på grund af det kliniske tilfælde i løbet af overvågning, for hvilken der var vanskeligheder med diagnosen sygdom.

Jeg kan ikke finde det, du leder efter? Prøv en litteraturudvælgelsestjeneste.

Behandlingsmetoder

Hovedopgaven i behandlingen af ​​denne patologi er at genoprette balancen mellem vand og salt. Dette mål opnås ved hjælp af en gruppe lægemidler, der erstatter binyrerne. Inde i lægemidlet er ordineret "Hydrocortison" eller "Prednisolon". Første gang det er nødvendigt at overvåge læger, da stoffer kan forårsage psykose, skyldes dette skade på centralnervesystemet.

MBK 10 af en infektiøs oprindelse kræver obligatorisk øjeblikkelig fjernelse, hvorefter rehabiliteringsbehandling udføres. Det kræver også absolut hvile og en konstant speciel diæt samt overeksponering for den rigtige livsstil. Indførelsen af ​​hormonelle lægemidler undgår alvorlige konsekvenser.

Kun en læge kan ordinere behandling, og den bør ikke krænkes eller ignoreres, da dette kan forårsage fuldstændig skade på højre og venstre binyrerne. Specialister ordinerer et mikrodrug eller makrodrug afhængigt af kompleksiteten af ​​sygdommens udvikling.

Hvor meget løser hæmatom?

Denne side indeholder de mest populære indlæg og kommentarer fra vores brugere om emnet "Hvor meget hæmatom løser." Dette hjælper dig med hurtigt at få svar på spørgsmålet, du kan også deltage i diskussionen.

I mig for 10 uger... for en uge siden var der en lille løsrivelse... i dag blev ultralydet udført, de sagde, at der er en trussel om afbrydelse... hæmatom opløses ikke

Pigerne efter hvor længe hæmatom løser sig, i dag gik hun til en ultralydsscanning, hun havde næsten 30 mm, babyen blev sagt at være god og lyver mere, mandag bliver de udskrevet

I to uger spiste jeg piller, lå i en seng, gik til en ultralydsscanning, lyalka udvikler sig med tiden... lægen sagde, at hæmatom er blevet mindre, og nu ser jeg, at det endda er lidt mere end 6 uger i størrelse. Selvom billedet ikke allerede er så mørkt... den 6. uge er der virkelig en sort plet på hele billedet... og her er det bleg... Jeg blev behandlet i to uger... uzisten siger, at hvis der var en tone, eller livmoderhalsen åbnede lidt, ville hun...

Jeg har også et hæmatom... for tre uger siden kom jeg på hospitalet med hende, nu blev hun udskrevet, og hæmatom forbliver... nogle gange smører det... lægen på LCD-skærmen sagde, at dette er normalt, hæmatom viser sig, at det vil slukke i lang tid... det tager tid... og mere hvile...

piger, der stødte på. i konklusionen skrev de "retrochorial hematom?" (med et spørgsmålstegn) = 10,6 * 5,9 mm, men der var ingen udflåd og smerter og nej! TTT i morgen står jeg op på registeret, de vil sandsynligvis ordinere, hvad de skal drikke. hvor længe forsvandt hæmatom? og er det værd at bekymre sig? ps de tegnede også hypertonicitet.

Jeg kom forbi. De fandt hende efter 7 uger, de bad mig vente. Indtil 12 uger løser det sig selv i de fleste tilfælde. Jeg opløste ikke. Efter 14 uger blev injektioner af magnesia, no-shpu og vitaminer ordineret. På den 8. eller 9. behandlingsdag gik jeg på toilettet, og et stykke slim med røde striber kom ud. Der var intet i ultralydet.

Intet blod ingen smerter

Etiologi

Binyreblødning har normalt 2 årsager:

  • Infektion. Smitsomme sygdomme som skarlagensfeber, mæslinger, tyfus forårsager skader på blodkar eller rettere deres indre lag toksiner. Dette fører til øget blodpropper, vedhæftning af blodplader, binyretrombose. Dette bliver årsagen til adskillige blødninger i 60% af tilfældene med udviklingen af ​​Waterhouse-Friederiksen syndrom. Situationen forværres af det faktum, at de berørte kar ikke kan transportere ilt, hvilket betyder, at celler i alle væv påvirkes..
  • Medicinske fejl på tidspunktet for adoption af barnet. Vanskelig fødsel og lægeens forkerte handlinger fører til ilt sult. Som et resultat akkumulerer kroppen nedbrydningsprodukter, der påvirker binyrerne. Resultatet er udseendet af et hæmatom. I fare, nyfødte med vikling, diabetes mellitus såvel som dem, der får navlestrengen skåret for tidligt (inden pulseringen stopper).

Patogenese af Waterhouse-Friederiksen syndrom ved meningokokinfektion

Alvorlige varianter af forløbet af meningokokinfektion er forbundet med udviklingen af ​​toksisk shock. De forekommer hos 20% af patienterne og kan ende i patienternes død i de første timer uden nødhjælp, deres forekomst er især farlig hos nyfødte.

Som reaktion på mikrober og toksiner, der kommer ind i blodbanen, frigiver binyrerne store mængder hormoner for at hjælpe kroppen med at klare septisk proces. Denne fase slutter hurtigt med udtømning af deres cortex..

Under påvirkning af bakterietoksiske forbindelser beskadiges væggene i blodkarrene, og der dannes mikrotrombier. Blodpropper forbruger mange koagulationsfaktorer, hvilket gør dem knappe i blodet. Af denne grund opstår blødninger, herunder i binyrerne, frigivelse af hormoner i blodet stopper øjeblikkeligt.

Manglen på hormonsyntese og sekretion fører til sådanne ændringer:

  • natrium og klorider går tabt i urinen, deres indtag fra tarmene falder;
  • på grund af eliminering af væske gennem nyrerne, tarmene, med opkastning, opstår dehydrering;
  • koncentrationen af ​​kalium i blodet stiger, hvilket forstyrrer hjertemusklens arbejde, det ophører med at opretholde effektiv blodcirkulation
  • nedsætter blodsukkeret, mindsker forsyningen af ​​glykogen i leveren og musklerne.

Nedsat blodsukker

Hvad sker der i kroppen med blødning

Med massive blødninger observeres en spredning af blødende foci, eller binyrerne bliver en enorm blodprop. I nogle tilfælde kan binyrekapslen ikke modstå tryk og brud, og blodet kommer ind i det retroperitoneale rum. Med patologi påvirkes alle lag af binyrerne.

Klinikken for børn er opdelt i flere former:

  1. Chok: et kraftigt blodtryksfald, arytmi, kulderystelser, bleghed og cyanose i huden. Barnets kropstemperatur falder, mængden af ​​urin falder, anuri (mangel på urin) kan forekomme.
  2. Abdominal - barnet skriger, tillader ikke at røre ved maven, han har flatulens, diarré, kvalme og opkastning, melena (blodig diarré).
  3. Åndedrætsorganer - karakteriseret ved takykardi, åndenød, en stigning i åndedrætssvigt.
  4. Meningoencephalitic - barnet nægter at amme, spændingen erstattes af adynami, der er en skarp muskelspænding, i de senere stadier er der kramper og koma.

I alle tilfælde udvikler børn blødninger under huden..

Diagnostiske metoder

Diagnostik begynder med en visuel undersøgelse af barnet, hvor hudens tilstand vurderes - de er cyanotiske, våde og kolde. Der er også et fald i blodtrykket, som ikke kan optimeres selv ved at tage medicin..

En blodprøve kan bestemme niveauet af binyrerne og sukker. I tilfælde af blødning sænkes førstnævnte, mens sukkerindholdsforholdet væsentligt overstiger normen.

For at visualisere binyrenes tilstand, griber de til en ultralydsundersøgelse, takket være hvilken det er muligt at se den del af organet, hvor blodet er hældt ud. Når du tager en røntgen af ​​binyrerne, vises hæmatomer som mørke pletter på billedet.

Hvis der er mistanke om binyreblødning, er der risiko for hjertesvigt, derfor udføres der blandt andre diagnostiske foranstaltninger et EKG for at vurdere det kardiovaskulære systems tilstand.

Årsager til blødning

Binyreblødning er en snigende og vanskelig tilstand i kroppen. Det udgør den største trussel mod nyfødte og små børn, da det forekommer oftere og diagnosticeres med store vanskeligheder..

Hos børn kan årsagerne til udviklingen af ​​denne tilstand være:

  • traume under fødslen med unormal præsentation af fosteret og svag fødsel;
  • aktiviteter for at genoplive den nyfødte
  • medfødt syfilis;
  • toksikose af gravide kvinder;
  • infektioner (meningitis, influenza, skarlagensfeber).

For voksne er følgende faktorer karakteristiske:

  • ordination af store doser antikoagulantia (blodfortyndere)
  • infektion;
  • omfattende abdominal kirurgi med blodtab
  • behandling med ACTH-lægemidler;
  • AIDS;
  • beskriver sygdomstilfælde hos militært personel under alvorlige stressende situationer.

Blødning kan være lokal og diffus, påvirke den ene binyren eller begge dele. Små blødninger er asymptomatiske og slutter med dannelsen af ​​en kapsel eller forkalkning (calcium afsættes i vævene, som i binyrerne svarer til heling).

Forløb og resultater og prognose ved meningokokinfektion

Uden tilstrækkelig behandling er sygdomsforløbet langt og vanskeligt. Normalt varer meningokokinfektion en til en og en halv måned. Der er tilfælde af et længere kursus - op til 2-3 måneder.

Generelle former for meningokokinfektion er dødelige i 10 - 20% af tilfældene. Den højeste dødelighed ses hos børn i det første leveår. Med meningokokæmi uden behandling er der 100% dødelighed. Den vigtigste dødsårsag i meningokok sepsis er infektiøst toksisk chok. Med udviklingen af ​​meningokok meningitis er dødsårsagen til patienter respiratorisk lammelse forårsaget af ødem og hævelse i hjernen.

Figur: 19. Billedet viser en alvorlig form for meningokokæmi hos børn.

Med rettidig og tilstrækkelig behandling er prognosen for meningokokinfektion gunstig.

Misdannelser i binyrerne ved ultralyd

Anatomikere beskriver ofte tilbehør binyrerne - øer af kortikale væv placeret langt fra hovedkirtlen. Fusionen af ​​begge binyrerne er sjælden, så de er placeret bag aorta.

Meget sjælden binyrebarkhypoplasi kan forårsage binyrebarkinsufficiens hos nyfødte. Børn med en lignende patologi lever sjældent mere end en dag..